Приступы эпилепсии у детей и взрослых - лечение, симптомы и причины

Эпилепсия является распространенным и разнообразным набором хронических неврологических расстройств, характеризующихся судорогами. В некоторых определениях эпилепсии припадки должны быть периодическими и не спровоцированными, в других возможны только единичные припадки с изменениями мозга, которые повышают вероятность будущих припадков. Во многих случаях причина не может быть идентифицирована, однако факторы включают в себя мозговые травмы, инсульты, рак мозга, злоупотребление алкоголем и наркотиками.

Эпилептические припадки являются результатом ненормальной, чрезмерной или гиперсинхронной активности нейронов в мозге. Около 50 миллионов человек в мире страдают эпилепсией, и почти у 80% людей в развивающихся странах встречается эпилепсия. Эпилепсия наиболее вероятна со старением человека. Новые случаи заболевания наиболее часто встречаются у детей и пожилых людей. При операции на головном мозге, эпилептические припадки могут возникать при восстановлении пациентов.

Эпилепсия, как правило, контролируется, но не лечится с помощью лекарств. Тем не менее, более 30% людей с эпилепсией не могут контролировать припадки, даже с наилучшими имеющимися лекарствами. В сложных случаях возможна хирургия. Не все синдромы эпилепсии проявляются всю жизнь, некоторые бывают только на определенных этапах детства. Эпилепсию следует понимать не как одно расстройство, а как синдром со значительно расходящимися симптомами, в которых задействована эпизодически аномальная электрическая активность мозга и многочисленные припадки.

Содержание статьи:

1. Признаки и симптомы
2. Причины эпилепсии
3. Патофизиология
4. Классификация
1. Типы эпилепсии
2. Синдромы эпилепсии
5. Лечение эпилепсии
1. Медикаменты
2. Операция
3. Другое
6. Эпидемиология
7. Смерть
8. История
9. Общество и культура
1. Правовые последствия
2. Известные случаи
10. Эпилепсия у других животных

Признаки и симптомы

Эпилепсия характеризуется долгосрочным риском повторных судорог. Эти припадки могут происходить различно.

Причины эпилепсии

Диагноз эпилепсия обычно требует, чтобы приступы возникали спонтанно. Тем не менее, определенные синдромы эпилепсии требуют особых прециптителей или триггеров. Их называют рефлексом эпилепсии. Например, у пациентов с первичной эпилепсией при чтении припадки вызваны чтением. При светочувствительной эпилепсии происходит эпилептический припадок триггеров, вызванный ярким светом. Другие прициптители могут вызвать эпилептический припадок у пациентов, которые были подвержены спонтанным судорогам. Например, дети с отсутствием эпилепсии в детстве могут быть восприимчивы к гипервентиляции. На самом деле, яркий свет и гипервентиляция - процедуры, используемые при клиническом ЭЭГ. Они проводятся, чтобы помочь вызвать припадки, для выявления диагноза. Наконец, другие прициптители могут способствовать эпилепсии и приступам у чувствительных людей. Эмоциональный стресс, недостаток сна, сон сам по себе, тепловой стресс, алкоголь и лихорадочные заболевания являются примерами прициптителей, которые встречаются у пациентов с эпилепсией. Следует отметить, что влияние различных провоцирующих факторов варьируется в зависимости от эпилептического синдрома. Кроме того, менструальный цикл у женщин с эпилепсией может провоцировать рецидивы. Менструальная эпилепсия - это термин, обозначающий припадки, связанные с менструальным циклом.

Существуют различные причины эпилепсии, которые являются общими в определенных возрастных группах.

• В неонатальном периоде и раннем детстве наиболее распространенные причины включают гипоксически-ишемические энцефалопатии, инфекции центральной нервной системы (ЦНС), травмы, врожденные аномалии центральной нервной системы, нарушение обмена веществ.
• В конце младенчества и в раннем детстве фебрильные судороги встречаются достаточно часто. Они могут быть вызваны многими факторами, например, инфекции ЦНС и травмы.
• В детстве, как правило, видны определенные синдромы эпилепсии.
• В подростковом и взрослом возрасте, причины, скорее всего, вторичны по отношению к любым поражениям ЦНС. Идиопатическая эпилепсия встречается реже. Другие причины, связанные с этими возрастными группами - стресс, травмы, инфекции ЦНС, опухоли головного мозга, потребление наркотиков и алкогольная абстиненция.
• У пожилых людей цереброваскулярные заболевания являются распространенной причиной. Другими причинами являются опухоли ЦНС, травмы головы и другие дегенеративные заболевания, которые являются общими в старшей возрастной группе, такие как деменция.

При расследовании причин судорог, важно понимать физиологические условия, которые могут предрасполагать человека к возникновению припадков. Несколько клинических и экспериментальных данных показывают, что снижение гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) влияет на функции запуска хронических или острых приступов. Некоторые исследования выявили причастность взаимодействия общего белка крови - альбумина и астроцитов. Эти данные позволяют предположить, что острые приступы являются предсказуемым последствием нарушения BBB, либо искусственными или воспалительными механизмами. Кроме того, выражение лекарственной устойчивости молекул и перевозчиков на BBB являются важным механизмом устойчивости к часто используемым противоэпилептическим препаратам.

Патофизиология

Мутации нескольких генов связаны с несколькими типами эпилепсии. Некоторые гены, которые кодируют белки для единиц напряжения закрытых и лиганд-ионных каналов, были связаны с формами генерализованной эпилепсии и детского синдрома пароксизма.

Одним из предполагаемых механизмов некоторых форм наследственной эпилепсии является мутация генов, которые кодируют белки натриевых каналов, эти дефектные натриевые каналы остаются открытыми слишком долго, в результате чего нейроны становятся гипер возбудимыми. Глутамат, возбуждающий нейротрансмиттеры, может освобождать организм от этих нейронов в больших количествах, которые, путем соединения с близлежащими глутаматергическими нейронами, вызывают переизбыток освобождающегося кальция (Са ²⁺) в постсинаптические клетки. Такое чрезмерное высвобождение кальция может быть нейротоксическим для пораженной клетки. Гиппокамп, который содержит большое количество именно таких глутаматергических нейронов (и NMDA рецепторы, которые являются проницаемыми для Ca²⁺ после соединения с глутаматом и глицином), особенно уязвим при эпилептическом припадке, последствиями может быть распространение возбуждения, также возможна гибель нейронов. Другой возможный механизм включает в себя мутации, приводящие к неэффективным действиям ГАМК (наиболее распространенный тормозной нейромедиатор мозга). Также была выявлена эпилепсия, связанная с мутациями в некоторых не ионных каналах генов.

В основном так же как каналопатия в напряженных ионных каналах, несколько лиганд-ионных каналов связывают с некоторыми типами фронтальной и генерализованной эпилепсии.

Эпилептогенез - это процесс, при котором в нормальном мозге после травмы, например поражения мозга, развивается эпилепсия. Одна интересная находка у животных показывает, что повторная электрическая стимуляция некоторых участков мозга на нижнем уровне может привести к постоянному увеличению захвата восприимчивости, другими словами, постоянное снижение «порога» эпилептического удара. Это явление, известное как разжигание (по аналогии с поджиганием ветки для большого костра), было открыто доктором Грэмом Годдардом в 1967 году. Важно отметить, что «подожжённые» животные не испытывают спонтанных приступов. Химическая стимуляция может также вызывать припадки; повторяющиеся воздействия некоторых пестицидов вызывают приступы у людей и животных. Один механизм, предложенный для лечения этого факта, называется эксайтотоксичностью. Роль разжигания и эксайтотоксичности, если они правомерны при человеческой эпилепсии, в настоящее время горячо обсуждается.

Другие причины эпилепсии - поражения головного мозга, где присутствует рубцовая ткань или другая аномальная масса ткани в области мозга.

Сложность понимания того, что такое эпилептические приступы, привели к значительным усилиям по использованию вычислительных моделей эпилепсии для интерпретации экспериментальных и клинических данных, а также создания стратегии для лечения.

Физическое, эмоциональное и социальное функционирование у молодежи особенно исследуется, если приступы неконтролируемые. Некоторые отмечают как последствия повторяющихся припадков эпилепсии потерю нейронов, глиоз, паренхиматозные микро кровопотери, избыток крахмала в органах, лептоменингеальные утолщения, глиоз, расположенный под мягкой мозговой оболочкой, периваскулярный глиоз и периаваскулярная атрофия.

Классификация

Эпилепсия классифицируется пятью способами:

1. По своей первопричине (или этиологии).
2. По наблюдаемым проявлениям приступов, известных как семиология.
3. По расположению в мозге, где происходят припадки.
4. По части дискретных, идентифицируемых медицинских синдромов.
5. По событиям, которые вызывают припадки, такие как чтение или музыка.

В 1981 году Международная лига против эпилепсии (ILAE) предложила схему классификации для отдельных эпилептических припадков, которой все будут пользоваться. Эта классификация основана на наблюдениях (клинических и ЭЭГ), а не на патофизиологии или анатомии. В 1989 году ILAE предложила схему классификации эпилепсии и эпилептических синдромов. Она может быть описана как схема с двумя частями, в одной части расположены причины эпилепсии, а в другой степень локализации в мозге. С 1997 года ILAE работает по новой схеме, которая имеет пять частей: иктальный феномен, относящийся к эпилептическим припадкам, тип припадка, синдром, этиология и нарушения.

Типы эпилепсии

Типы эпилепсии организованы, во-первых, в зависимости от того, где локализован источник конвульсии мозга (частичная или фокальная эпилепсия) или распределения (генерализованные судороги). Частичная эпилепсия в свою очередь делится на степени, в которой она влияет на сознание. Если она не влияет, то это просто частичная эпилепсия, в противном случае это сложная частичная (психомоторная) эпилепсия. Частичная эпилепсия может распространяться внутри мозга - процесс, известный как вторичная генерализация. Генерализованные припадки делятся в зависимости от воздействия на организм, но все связаны с потерей сознания. К ним относятся абсансные (малый эпилептический припадок), миоклонические, клонические, тониковые, тонико-клонические (большой эпилептический припадок), и атонические виды эпилепсии.

Дети могут проявлять поведение, которое легко принять за эпилептические припадки, но оно не вызвано эпилепсией. Например:

• Невнимательный взгляд
• Доброкачественные вздрагивания (среди детей младше 2 лет, как правило, это происходит когда они устали или возбуждены)
• Поведение самоудовлетворения (когда ребенок кивает, раскачивается, бьется головой)
• Конверсионные расстройства (верчение и подергивание головы, часто в ответ на тяжелый стресс, например физическое насилие)

Конверсионные расстройства можно отличить от эпилепсии, потому что они никогда не происходят во время сна и не влекут за собой недержание мочи или членовредительство.

Синдромы эпилепсии

Так же, как существует множество типов эпилепсии, также существует множество видов синдромов эпилепсии. Классификация эпилепсии включает в себя подробную информацию о человеке и о случаях возникновения эпилепсии, например, клинические признаки - поведение во время приступа и ожидаемые причины.

Существует четыре основные группы эпилептических синдромов, которые могут быть дальше разделены на: доброкачественную Роландическую эпилепсию, фронтальную эпилепсию, инфантильные спазмы, миоклоническую эпилепсию несовершеннолетних, отсутствие эпилепсии несовершеннолетних, отсутствие детской эпилепсии (пикнолепсию), эпилепсию от горячей воды. Также синдром Леннокса-Гасто, синдром Ландау-Клеффнера, синдром Дравета, эпилепсия прогрессивного миоклонуса, рефлексная эпилепсия, синдром Расмуссена, височная эпилепсия, лимбическая эпилепсия, эпилептический статус, брюшная эпилепсия, массивные двусторонние миоклонусы, менструальная эпилепсия, эпилепсия Джексона, болезнь Лафора, светочувствительная эпилепсия и др.

Каждый тип эпилепсии связан с уникальной комбинацией типов приступов, типичным возрастом возникновения эпилепсии, ЭЭГ, лечением и прогнозами. Наиболее распространенная классификация эпилепсии делит синдромы эпилепсии по местоположению или распространению припадков (по появлению припадков и показаниям ЭЭГ) и по причине. Синдромы делятся на эпилепсию, связанную с местоположением, генерализованную эпилепсию и на эпилепсию неизвестной локализации.

Эпилепсию, связанную с местоположением иногда называют частичной или координационной эпилепсией. Она возникает из эпилептического очага, небольшой части мозга, которая служит в качестве раздражающего стимулятора эпилептического ответа. Генерализованная эпилепсия, напротив, возникает из многих независимых очагов (мультифокальная эпилепсия) или из эпилептических схем, которые включают весь мозг. До сих пор неизвестно, действительно ли эпилепсия неизвестной локализации возникает в части мозга, или от более распространенных схем.

Синдромы эпилепсии дальше делятся по предполагаемым причинам на идиопатические, симптоматические и криптогенные. В общем, идиопатическая эпилепсия, как полагают, связана с генетическими нарушениями, которые приводят к изменению основного нейронного регулирования. Симптоматическая эпилепсия возникает от воздействия эпилептического поражения, либо это поражение является координационным, например опухоль, или дефект метаболизма, например, распространенное повреждение мозга. Криптогенная эпилепсия включает в себя предполагаемое поражение, которое трудно или невозможно выявить во время оценки.

Существует особый интерес со стороны научного сообщества к генетическому компоненту эпилепсии. Синдром 20-ой кольцевой хромосомы (r(20)) получил признание, и, хотя только 60 случаев были зарегистрированы в литературе с 1976 года, более вероятно «более распространенное цитогенетическое хромосомное карио типирование в нонетиологических случаях эпилепсии».

Некоторые эпилептические синдромы трудно вписываются в эту схему классификации и попадают в категорию неизвестной локализации/этиологии. Люди с эпилептическими припадками, которые возникают только после конкретных осадителей (они вызывают припадки), попадают в эту категорию. Фебрильные судороги являются примером эпилепсии, связанной с конкретными осадителями. Синдром Ландау-Клеффнера - эпилепсия, которая в силу своего разнообразия ЭЭГ распространения, не вписывается в четкие категории. Еще более запутанное в этой классификации то, что определенные синдромы, такие как синдром Веста, имеет приступы, такие как инфантильные спазмы, может быть классифицирован как идиопатическая, синдромная или криптогенная эпилепсия в зависимости от причин и может возникать из-за координационных или общих эпилептических поражений.

Ниже приведены некоторые общие синдромы эпилептических приступов:

• Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия (ADNFLE) является эпилепсией, связанной с идиопатической локализацией. Это наследственное эпилептическое расстройство, которое вызывает припадки во время сна. Возникает обычно в детском возрасте. Эти припадки возникают в лобных долях и состоят из сложных движений двигателей, таких как сжимание, подъем / опускание, сгибание рук и колен. Вокализации, такие как крики, стоны, плач часто присутствуют. ADNFLE часто неправильно диагностируется как кошмары. ADNFLE имеет генетическую основу, эти гены кодируют различные никотиновые рецепторы ацетилхолина.
• Доброкачественная центротемпоральная эпилепсия детства или доброкачественная роландическая эпилепсия является эпилепсией, связанной с идиопатической локализацией, происходит у детей в возрасте от 3 до 13 лет, с пиком возникновения в препубертатном позднем детстве. Кроме эпилепсии, эти пациенты являются обычными. Этот синдром вызывает простые парциальные припадки, которые заставляют работать лицевые мышцы и часто вызывают слюнотечение. Хотя большинство эпизодов краткие, судороги иногда распространяются и генерализируются. Судороги обычно происходят ночью и мешают спать. ЭЭГ может продемонстрировать всплеск разрядов, которые происходят над центротемпоральным скальпом, над центральной бороздой головного мозга (роландической бороздой), они предрасположены к возникновению во время сонливости или легкого сна. Приступы прекращаются возле полового созревания. Некоторые судороги могут потребовать противосудорожного лечения, но иногда они настолько редки, что врачи откладывают лечение.
• Доброкачественная затылочная детская эпилепсия (BOEC) является эпилепсией, связанной с идиопатической локализацией и состоит из развивающейся группы синдромов. Большинство специалистов включают в нее два подтипа: ранний подтип с началом от трех до пяти лет, и поздний с началом от семи до 10 лет. Приступы при BOEC обычно имеют визуальные симптомы, такие как скотомы или фортификации (яркие пятна или линии), слепота (слепота или нарушение зрения). Обычны судороги с участием одной половины тела, гемиконвульсии, принудительное отклонение глаза или повороты головы. Молодые пациенты обычно испытывают симптомы, похожие на мигрень, тошноту и головную боль, пожилые пациенты обычно жалуются больше на зрительные симптомы. ЭЭГ при BOEC показывает пики с затылочной области. ЭЭГ и генетическая структура предлагает аутосомно-доминантную передачу, как описывает Рубен Кузниеки и его соавторы. В последнее время группу эпилепсий, которые разделяют некоторые клинические особенности BOEC, но имеют более широкий спектр ЭЭГ, называют синдромом Панаиолопулуса. Некоторые классифицируют его как BOEC.
• Менструальная эпилепсия (CE) - припадки группируются вокруг определенных фаз менструального цикла женщины.
• Малая детская эпилепсия (CAE) является эпилепсией, связанной с идиопатической локализацией, которая происходит детей в возрасте от 4 до 12 лет, хотя пик приходится на возраст от пяти до шести лет. Люди с таким видом эпилепсии имеют повторные малые эпилептические припадки, краткие моменты, когда глаза широко раскрыты и не реагируют, иногда с незначительными движениями, такими как моргание или мелкие жевательные движения. ЭЭГ выявляет при CAE общие пики при 3 Гц и волновые разряды. Некоторые идут на развитие генерализованных тонико-клонических судорог. Это состояние несет в себе хороший прогноз, потому что дети обычно не показывают снижение когнитивных или неврологических дефицитов, и припадки в большинстве прекращаются спонтанно при половом созревании.
• Синдром Дравета, ранее известный как тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (SMEI), является началом развития расстройства нервной системы в детском возрасте и характеризуется тяжелой формой эпилепсии, которая не реагирует на лечение. Этот синдром был описан Шарлоттой Дравет, французской психиатром и эпилептологом (родился 14 июля 1936 года). Дравет описала этот синдром во время работы в Центре Святого Павла в Университете Марселя. В центре Сент-Пол, один из ее предшественников, Анри Гасто, описал синдром Леннокса-Гасто. Она описала это состояние в 1978 году. Оценки распространенности этого редкого расстройства варьировались от 1:20000 до 1:40,000 рождений, хотя частота – это лучший признанный синдром, но были обнаружены новые генетические доказательства. Считается, что синдром Дравета происходит с одинаковой частотой у обоих полов и не знает географических или этнических границ.
  Конечно, синдром Дравета сильно отличается у разных людей. Припадки начинаются с первого года жизни, и развитие протекает нормально до их начала. В большинстве случаев первые припадки происходят с большой температурой и генерализованными тонико-клоническими (большой припадок) или односторонними судорогами. Эти приступы часто затягиваются и могут привести к эпилептическому статусу, который требует неотложной медицинской помощи. Со временем, увеличивается частота припадков, и они начинают происходить без лихорадки. Появляются дополнительные типы приступов, чаще всего это миоклонические, атипичные малые и комплексно-парциальные припадки.
  Дополнительные особенности, которые проявляются у значительного количества больных с синдромом Дравета, могут включать в себя сенсорные расстройства интеграции и другие характеристики спектра аутизма, ортопедические или двигательные расстройства, частые или хронические инфекции верхних дыхательных путей и уха, нарушение сна, вегетативная дистония и проблемы с ростом и питанием.
• Женская эпилепсия с или без умственной отсталости, характеризуется началом приступов в детстве, младенчестве или раннем возрасте(6-36 месяцев) с когнитивными нарушениями в некоторых случаях. Судороги преимущественно обобщенные, включают тонико-клонические, тонические и атонические припадки. Спектр фенотипов был расширен и включает пациенток с ранним началом эпилептической энцефалопатии, напоминающей синдром Дравета, генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами плюс (GEFS +) или фокальную эпилепсию с или без умственной отсталости. EFMR вызывается мутациями в PCDH19 (Protocadherin 19).
• Фронтальная лобовая эпилепсия, как правило, эпилепсия, связанная с симптоматической или криптогенной локализацией, возникает при поражении лобных долей головного мозга, вызывающем приступы. Эти эпилепсии трудно-диагностируемые, поскольку симптомы приступов можно легко спутать с не эпилептическими приступами и из-за ограничений ЭЭГ, так как тяжело «увидеть» эту эпилепсию при стандартном ЭЭГ головы.
• Малая ювенальная эпилепсия - это идиопатическая генерализованная эпилепсия с более поздним возникновением, чем при CAE. Как правило, она эпилепсия начинается в препубертатном подростковом возрасте, с наиболее частым типом приступов 0 малым эпилептическим припадком. Генерализованные тонико-клонические припадки могут также возникать. Часто, 3 Гц пики-волны или несколько разрядов пик можно увидеть на ЭЭГ. Прогнозы смешанные, у некоторых пациентов этот тип эпилепсии происходит с синдромами, которые слабо отличимы от JME.
• Ювенальная миоклоническая эпилепсии (JME) является идиопатической генерализованной эпилепсии, происходит у пациентов в возрасте от 8 до 20 лет. Пациенты имеют нормальное сознание, и у них нет неврологических нарушений. Наиболее распространенными припадками являются миоклонические судороги, хотя и генерализованные тонико-клонические приступы и абсансы также могут быть. Миоклонические судороги обычно появляются рано утром после пробуждения. ЭЭГ показывает обобщенные 4-6 Гц всплески волновых разрядов или несколько всплесков разрядов. Интересно, что у пациентов часто впервые диагностируют этот тип эпилепсии не когда у них происходит первый генерализованный тонико-клонический приступ, а позже в жизни, когда они испытывают недостаток сна (например, на первом году в университете, после того, как ложатся спать поздно, готовясь к экзаменам). Алкогольная абстиненция также может быть одним из основных факторов приступа. Риск иметь приступы сохраняется на протяжении всей жизни, однако, большинство приступов хорошо контролируемы и имеется хорошее противосудорожное лечение и предотвращение осаждающих приступов.
• Синдром Леннокса-Гасто (LGS) является обобщенной эпилепсией, которая состоит из задержки развития или детского слабоумия, смешанных с генерализованными судорогами, на ЭЭГ можно увидеть примерно 2 Гц "медленные" пики-волны. Эта эпилепсия начинается в промежутке от 2 до 18 лет. Как и в синдроме Веста, LGS является результатом идиопатической, симптоматической или криптогенной причин, и у многих пациентов сначала был синдром Веста. Медики подчеркивают различные типы приступов, которые могут быть при LGS, но у большинства наблюдаются астатические припадки (синкопальный вертебральный синдром), тонические припадки, тонико-клонические припадки, атипичные абсансы, а иногда и сложные парциальные припадки. Противосудорожные препараты, как правило, лишь частично успешны при лечении.
• Синдром Охтахара является редким, но тяжелым синдромом эпилепсии. Обычно начинается в первые несколько дней или недель жизни. Приступы часто происходят в форме ужесточения спазмов, но могут наблюдаться и другие приступы, включая односторонние. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) является типичной. Прогноз неблагоприятный, так как при этом синдроме около половины детей умирает на первом году жизни, большинство выживших детей остаются серьезно умственно отсталыми и у многих из них детский церебральный паралич. Не существует эффективного лечения. У большинства детей, страдающих этим синдромом, наблюдаются структурные аномалии мозга.
• Первичная эпилепсия чтения является рефлексная эпилепсия, которая классифицируется как эпилепсия, связанная с идиопатической локализацией. Чтение у чувствительных людей вызывает характерные судороги.
• Прогрессивные миоклонические эпилепсии определят группу симптоматических генерализованных эпилепсий, характеризующихся прогрессирующим слабоумием и миоклоническими припадками. Тоник-клонические припадки могут также возникать. Болезни, обычно классифицирующиеся в этой группе: болезнь Унверихта-Лундборга, миоклоническая эпилепсия с неровными красными волокнами (синдром MERRF), болезни Лафора, нейронные цероидные липофуцинозы и сладозы.
• Энцефалит Расмуссена является эпилепсией, связанной с идиопатической локализацией, это прогрессирующее, воспалительное поражение, затрагивающее детей до 10 лет. Приступы начать как отдельные простые частичные или сложные парциальные припадки и могут прогрессировать до кожевниковской эпилепсии (наипростейший эпилептический статус). Сканирование мозга показывает воспалительный энцефалит на одной стороне мозга, который может распространиться, если его не лечить. Другими проблемами являются деменция и гемипарез. Предполагается, что причиной этого энцефалита является иммулогическое нападение на рецепторы глутамата, общие нейромедиаторы в головном мозге.
• Симптоматические эпилепсии, связанные с локализацией, делятся по расположению в мозге эпилептического поражения, так как симптомы приступов более тесно связаны с расположением в мозге, а не причиной поражения. Опухоли, пороки развития, кавернозные пороки развития, травмы и церебральные инфаркты - все это может быть причиной эпилептических очагов в различных частях мозга.
• Эпилепсия височной доли (TLE) является эпилепсией, связанной с идиопатической локализацией, наиболее распространенная эпилепсия у взрослых, которые испытывают приступы, плохо управляемые противосудорожными препаратами. В большинстве случаев, эпилептогенная область находится в средней линии (мезиальной) временных структур (например, гиппокампе, миндалинах и парагиппокампальной извилине). Приступы начинаются в конце детства и юности. Большинство из этих пациентов имеют сложные парциальные припадки, иногда предшествует аура, некоторые пациенты с TLE также страдают от вторичных генерализованных тонико-клонических судорог. Если пациенту не помогает лечение, могут быть рассмотрены хирургические варианты лечения эпилепсии.
• Клубневый склероз (TSC) является генетическим заболеванием, которое вызывает формирование опухолей в различных органах, в первую очередь в мозге, глазах, сердце, почках, коже и легких. Несколько типов поражения головного мозга могут возникать у пациентов с TSC и у 60% - 90% людей с TSC развивающейся эпилепсией.
• Западный синдром характеризуется задержкой развития, судорогами, называемыми инфантильными спазмами, ЭЭГ демонстрирует картину, называемую гипсаритмия. Начало эпилепсии происходит от трех месяцев до двух лет, с пиком начала от 8 до 9 месяцев. Западный синдром может возникнуть в результате идиопатической, симптоматической или криптогенной причин. Наиболее распространенной причиной является клубневый склероз. Прогноз синдрома зависит от его причины. В целом, большинство выживших пациентов остаются со значительными когнитивными нарушениями и продолжающимися припадками, также может развиваться эпонимический синдром, синдром Леннокса-Гасто.

Лечение эпилепсии

Эпилепсия обычно лечится с помощью лекарств, прописанных врачом; терапевтом, неврологом, нейрохирургом – ко всем можно обращаться людям с эпилепсией. Тем не менее, четкое разграничение между большими и неполными приступами особенно важно при определении соответствующего лечения. В некоторых случаях может понадобиться имплантация стимулятора блуждающего нерва или специальная диета. Нейрохирургические операции для лечения эпилепсии может быть паллиативной, происходит снижение частоты и тяжести приступов, или, у некоторых пациентов, операция может быть лечебной. Для классификации послеоперационных результатов при хирургии эпилепсии, Джером Энджел предложил схему классификации Энгель Класс, которая стал стандартом де-факто при представлении результатов в медицинской литературе.

Надлежащая первоначальная реакция на генерализованные тонико-клонические эпилептические приступы, которые бросают человека в стороны (позиция восстановления), которая заключается в предотвращении проникновения жидкости в легкие, что может привести к удушью и смерти. Если пациент срыгивает, эта масса должна вытекать с одной стороны рта человека. Нужно переместить человека подальше от острых краев, чтобы он не сам не повредил себе что-нибудь, а также под голову что-то мягкое. Если приступ длится более 5 минут, или если более чем один приступ проходит с отключенным сознанием, необходимо вызывать скорую медицинскую помощь.

Медикаменты

Основой лечения эпилепсии являются противосудорожные препараты. Часто лечение противосудорожными лекарствами происходит на протяжении всей жизни и может иметь значительное воздействие на качество жизни. Выбор среди противосудорожных препаратов и их эффективность зависят от синдрома эпилепсии. Механизмы, эффективность для отдельных синдромов эпилепсии и побочные эффекты различаются между отдельными противосудорожными препаратами. Некоторые общие выводы об использовании противосудорожных препаратов, изложены ниже.

Доступность - в настоящее время существует 20 препаратов, одобренных Администрацией пищевых продуктов и медикаментов для использования при лечении эпилептических припадков в США: карбамазепин (в США общий бренд тегретол), клоразепата (транкзен), клоназепам (клонопин), этосуксимид (заронтин), фелбамат (фелбатолl), фосфенитоин (церебукс), габапентин (нейронтин), lacosamide (вимпат), ламотриджин (ламиктал), леветираиетам (кеппра), окскарбазепин (трилептал), фенобарбитал (люминал), фенитоин (дилантин), прегабалин (лирика), примидон (мизолин), тиагабин (габитрил), топирамат (топамакс), вальпроат семисодиум (депакот), вальпроевая кислота (депакен) и зонизамидом (занегран). Большинство из них появились после 1990 года.

Лекарства, обычно доступные за пределами США, но все еще помечаемые как "исследуемые" в США: клобазам (фризиум) и вигабатрин (сабрил). Лекарства, проходящие в настоящее время клинические испытания под контролем FDA, включают ретигабин, бриварацетам и селетрацетам.

Другие препараты, которые обычно используются для предотвращения активного захвата или прерывания вспышки приступа: диазепам (валиум, диастат) и лоразепам (ативан). Лекарственные средства, используемые только при лечении рефрактерного эпилептического статуса, включают паральдегид (парал), мидазолам (версед) и фенобарбитал (нембутал).

Некоторые противосудорожные препараты не имеют первичного FDA утвержденного применения при эпилепсии, но используются в ограниченных испытаниях, используются в редких и сложных случаях, имеют ограниченный "дедушкин" статус, связаны с особенно тяжелой эпилепсией, или в настоящее время разрабатываются. К ним относятся ацетазоламида (диамокс), прогестерона, адренокортикотропный гормон (АКТГ, актар), различные кортико топиковые стероидные гормоны (преднизолон) или бромид.

Эффективность - определение «эффективности» различно. FDA обычно требует, чтобы у 50% от общего количества человек в группе при лечении было, по крайней мере, 50% улучшение в частоте эпилептических припадков. Около 20% пациентов с эпилепсией продолжают иметь резкие эпилептические припадки, несмотря на противосудорожное лечение.

Безопасность и побочные эффекты - 88% пациентов с эпилепсией, принимавших участие в европейском опросе, сообщили, по крайней мере, один побочный эффект, связанный с противосудорожным лечением. Большинство побочных эффектов являются умеренными и "зависящими от дозировки" и часто их можно избежать или свести к минимуму уменьшением дозировки. Некоторые побочные эффекты включают в себя изменение настроения, сонливость и неустойчивость при ходьбе. Некоторые противосудорожные препараты имеют "своеобразные" побочные эффекты, которые нельзя прогнозировать по дозировке. Например, сыпь от лекарств, токсическое поражение печени (гепатит) или апластическая анемия. Безопасность включает в себя рассмотрение тератогенетики (воздействие лекарственных препаратов на развитие плода), когда женщина с эпилепсией забеременела.

Принципы противосудорожного использования и лечения – для отдельных пациентов цель состоит в прекращении приступов и минимальных побочных эффектах, и работа врача, чтобы помочь пациенту найти лучший баланс между этими двумя критериями при назначении противосудорожных препаратов. Большинство пациентов могут достичь этого баланса лучше всего с монотерапией, т.е. использованием одного противосудорожного препарата. Некоторые пациенты, однако, требуют полипрагмазии, т.е. использования двух или нескольких противосудорожных препаратов.

Можно проверить уровень сыворотки АЭП, чтобы определить соответствие препарата, оценить воздействие новых лекарственных взаимодействий на предыдущие стабильные лекарственные уровни, или помочь установить, являются ли частные симптомы, такие как нестабильность или сонливость, побочными эффектами препарата или обусловлены другими причинами. Дети или взрослые с нарушениями, которые не в состоянии выявить побочные эффекты, может помочь скрининг лекарственного уровня. Помимо базового скрининга, однако, существуют испытание рецидивов, крови или мониторинг мочи, которые не имеют преимуществ и могут привести к ненужным корректировкам лекарств у подросших детей и взрослых с помощью обычных противосудорожных средств.

Если эпилепсию у человека не удается взять под контроль после испытания двух или трех (эксперты точно не уверены), такую эпилепсию называют не поддающейся лечению. Исследование пациентов, ранее не лечивших эпилепсию показали, что 47% достигают контроля над приступами после приема первого препарата. 14% достигли контроля эпилепсии после приема второго и третьего препаратов. Еще 3% достигли контроля над эпилепсией при использовании двух препаратов одновременно. Другие методы лечения, в дополнение или вместо противосудорожных препаратов могут быть применены к людям с продолжающимися припадками.

Операция

Операция эпилепсии - это вариант для людей с фокусными припадками, которые остаются устойчивыми к лечению. Целью этих процедур является полный контроль над эпилептическими припадками, хотя противосудорожные препараты могут по-прежнему требоваться.

Оценка при операции эпилепсии предназначена для поиска "эпилептического очага" (расположение эпилептических аномалий) и определения, повлияет ли резективная операция на нормальное функционирование мозга. Врачи также подтверждают диагноз эпилепсия, чтобы убедиться, что приступы связаны с эпилепсией (в отличие от не-эпилептических припадков). Оценка обычно включает в себя неврологическое обследование, обычное ЭЭГ, долгосрочное видео-ЭЭГ-мониторинг, нейропсихологической оценку и нейровизуализацию, например МРТ, однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Некоторые эпилептические центры используют тест амитальных интракатодов натрия (тест Вада), функциональную МРТ или магнитоэнцефалографию (МЭГ) в качестве дополнительных тестов.

Некоторые повреждения требуют долгосрочного видео-ЭЭГ-мониторинга с использованием внутричерепных электродов, если не инвазивных методов было недостаточно для выявления эпилептического очага или различение хирургической цели в нормальных тканях мозга. Картирование с помощью техники корковой электрической стимуляции или электрокардиография - процедура, используемая в процессе инвазивного тестирования у некоторых пациентов.

Наиболее распространенными являются операции резекции поражения, например опухоли или артериовенозные мальформации, которые в процессе лечения основного поражения, часто приводят к контролю над эпилептическими припадками, вызванными этими повреждениями.

Другие поражения являются более неуловимыми и являются отличительным признаком эпилепсии в качестве основного или единственного симптома. Наиболее распространенной формой трудноизлечимой эпилепсией у взрослых является височная эпилепсия со склероз гиппокампа, и наиболее распространенный тип операции эпилепсии - передневисочная лобэктомии или удаление передней части височной доли, включая миндалину и гиппокамп. Некоторые нейрохирурги рекомендуют селективную амигдалагиппокампектомию из-за возможно лучшего состояния послеоперационной памяти и речевой функции. Хирургия височной эпилепсии является эффективной, долговременной и приводит к снижению расходов на здоровье. Несмотря на эффективность хирургического лечения эпилепсии, некоторые не решаются на операцию из-за страха или неопределенности, которая присутствует при операции на мозге.

Паллиативная операция для лечения эпилепсии предназначена для уменьшения частоты и тяжести приступов. Примерами являются каллозотомии или комиссуротомии, которые не дают приступам становиться больше (распространяться на весь мозг), что приводит к потере сознания. Таким образом, эта процедура может предотвратить травмы из-за падения человека на землю и потери сознания. Она выполняется только тогда, когда припадки не контролируются с помощью других средств. Несколько субпиальных поперечных надрезов также могут быть использованы для уменьшения распространения эпилепсии по всей коре, особенно когда эпилептический очаг находится рядом с важными функциональными областями коры головного мозга. Резестивную операцию можно считать паллиативной, если она осуществляется для снижения, но не устранения судорог.

Гемисферэктомия включает в себя удаление или функциональное отключение одной половины головного мозга (большей части или полностью). Она предназначена для людей, страдающих от самых катастрофических эпилепсий, таких как синдрома Расмуссена. Если операция проводится у очень молодых пациентов (2-5 лет), оставшееся полушарие может взять на себя некоторые элементарные управления двигателем другой стороны тела, у пожилых пациентов в результате операции наблюдается паралич стороны тела, противоположной части мозга, которая была удалена. Из-за этих и других побочных эффектов, как правило, эта операция проводится только для пациентов, не имеющих других вариантов.

Другое

Богатый жирами рацион (с высоким содержанием жиров, низким содержанием углеводов) был впервые опробован в 1920-х, но стал меньше использоваться с появлением эффективных противосудорожных препаратов. В 1990-х специализированные диеты снова стали набирать популярность в медицинском сообществе. Их механизм действия неизвестен. Они используются в основном для лечения детей с тяжелыми, с медицинской точки неразрешимыми эпилепсиями. Газета «Нью-Йорк Таймс» сообщила, что использование диет основано на исследованиях, которые обнаружили, что диеты уменьшают приступы у лекарственно-устойчивых эпилептиков на более чем на 50% у 38% больных и более чем на 90% у 7% пациентов.

Не являясь панацеей, оперантная биологическая обратная связь на основе кондиционирования волн ЭЭГ имеет некоторое экспериментальное подтверждение. В целом, она основана на нескольких исследованиях Барри Стермана. Эти исследования показывают 30% снижение количества еженедельных судорог.

Электрическая стимуляция как метод противосудорожного лечения в настоящее время одобрен для лечения и исследований. Утвержденное в настоящее время устройство - стимуляция блуждающего нерва (ВНС). Исследуемые устройства включают в себя гибкую систему нейростимуляции (RNS) и глубокую стимуляцию мозга (DBS).

• Стимуляция блуждающего нерва (Кибероникс – производитель, США) состоит из компьютеризированного электрического устройства, аналогичного по размеру, форме и месту имплантатов на кардиостимулятор, который подключается к блуждающему нерву в области шеи. Устройство стимулирует блуждающий нерв в заданные промежутки времени и с заданной интенсивностью тока. Эффективность была проверена у пациентов с эпилепсией, связанной с локализацией, демонстрируя у 50% пациентов 50% улучшение в частоте приступов. У пациентов наблюдается эффективность при некоторых обобщенных эпилепсиях, таких, как синдром Леннокса-Гасто. Хотя положительные результаты обычно не равны результатам операции эпилепсии, но это разумная альтернатива, когда пациент не желает проводить любой требуемый инвазивный мониторинг, когда необходима предоперационная оценка для обнаружения местоположения эпилептических очагов или при наличии нескольких эпилептических очагов.
• Гибкая система нейростимуляторов (Neuropace – производитель, США) состоит из компьютеризированного электрического устройства, имплантированного в череп, с электродами, имплантированными в предполагаемые эпилептические очаги в ​​головном мозге. Мозговые электроды посылают ЭЭГ сигналы на устройство, которое содержит программное обеспечение для обнаружения эпилепсии. Когда определенные ЭЭГ критерии встречаются, устройство посылает небольшой электрический заряд электродам вблизи эпилептического очага, которые разрушают эпилепсию. Эффективность RNS в данный момент исследуется с целью утверждения FDA.
• Глубокая стимуляция мозга (Medtronic – производитель, США) состоит из компьютеризированного электрического устройства, которое имплантируется в грудную клетку путем, сходным с ВНС, но электрическая стимуляция доставляется в глубинные структуры мозга через электроды, имплантированные через череп. При эпилепсии, электроды присоединяются к переднему ядру таламуса. В настоящее время проводится расследование эффективности DBS при эпилепсиях, связанных с локализацией.

Не инвазивная хирургия с использованием гамма-ножа или других устройств, используемых в радиохирургии в настоящее время изучается в качестве альтернативы традиционной открытой операции у пациентов, которым иначе бы проводили переднюю височную лобэктомию.

Терапия избегания состоит из минимизации или ликвидации триггеров в пациентов, у которых припадки особенно восприимчивы к осадителям приступов. Например, солнцезащитные очки, в которых есть счетчик воздействия частоты длины волны света, могут улучшить контроль над эпилепсией у некоторых людей со светочувствительной эпилепсией.

Собачья система предупреждения, когда приступ отвечает собачке, форме служебной собаки, чтобы вызвать помощь или обеспечить личную безопасность при приступе. Эта система подходит не для всех, и не все собаки могут быть настолько подготовлены. Редко, собака может развить в себе способность ощущать приступ до его совершения. В настоящее время ведется развитие электронных форм систем обнаружения приступов.

Устройства для предсказания приступов на основе использования долгосрочного ЭЭГ в настоящее время оцениваются как новый способ, чтобы остановить эпилептические припадки, прежде чем они появятся клинически.

Альтернативная или комплементарная медицина, в том числе акупунктура, психологические вмешательства, витамины и йога, были включены в ряд систематических обзоров Cochrane Collaboration при лечении эпилепсии, и не нашли в них достоверных доказательств, подтверждающих использование их в качестве лечения эпилепсии. Упражнения или другая физическая активность также были предложены в качестве эффективных стратегий для профилактики или лечения эпилепсии.

Эпидемиология

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных серьезных неврологических расстройств. Около 3% людей имеют диагноз эпилепсия в какой-то момент жизни. Генетические, врожденные и условия развития в основном связанны с эпилепсией у молодых пациентов; опухоли более вероятны у людей старше 40 лет; травмы головы и инфекции центральной нервной системы могут произойти в любом возрасте. Распространенность активной эпилепсии находится примерно в диапазоне 5-10 на 1000 человек. До 5% людей испытывают не фебрильные судороги в какой-то момент жизни; широкая распространенность эпилепсии на протяжении жизни является относительно высокой, поскольку у большинства пациентов либо припадки прекращаются, либо (реже) они умирают от эпилепсии. Примерный годовой темп заболеваемости эпилепсией составляет 40-70 на 100 000 в промышленно развитых странах и 100-190 на 100000 в странах с ограниченными ресурсами; социально и экономически лишенные люди подвергаются более высокому риску. В промышленно-развитых странах заболеваемость снизилась у детей, но увеличилась среди пожилых людей в течение трех десятилетий до 2003 года, по не вполне понятным причинам.

Смерть

Помимо симптомов основного заболевания, которые могут быть частью определенной эпилепсии, люди с эпилепсией подвергаются риску смерти от четырех основных причин: эпилептического статуса (чаще всего связан с противосудорожными несоответствиями); самоубийств, связанных с депрессией; травм от судорог и внезапной смерти при эпилепсии (SUDEP). Людям, которым грозит самый высокий риск смерти от эпилепсии, обычно имеют основные неврологические нарушения или плохо контролируемые припадки, как правило, люди с более мягкими синдромами эпилепсии имеют более низкий риск смерти, связанной с эпилепсией.

Национальная контрольно-ревизионная ассоциация по смертям, связанным с эпилепсией обратила внимание на эту важную проблему. В ходе проверки установлено, что 1000 смертей взрослых происходят каждый год в Великобритании в результате эпилепсии, большинство из них связаны с эпилептическими припадками и 42% смертей были потенциально предотвратимыми.

Некоторые расстройства также, кажется, происходят чаще, чем ожидаемо у людей с эпилепсией, и риск таких "сопутствующих" расстройств часто меняется в зависимости от синдрома эпилепсии. Эти нарушения включают депрессии и тревожные расстройства, мигрени и другие головные боли, бесплодие и низкое сексуальное либидо. СДВГ (ADHD) встречается в три-пять раз больше у детей с эпилепсией, чем у обычных детей. СДВГ и эпилепсия имеют значительные последствия на поведение, обучаемость и социальное развитие ребенка. Эпилепсия распространяется в аутизм.

История

Слово эпилепсия происходит от древнегреческого ἐπιληψία, которое произошло от ἐπιλαμβάνειν ēpilambánein «завладеть, захватить», которое в свою очередь было объединением ἐπί epi «на» и λαμβάνειν lambánein «принять». Исторически, болезнь часто называли в германских и романских языков «падучей» или «падение зла».

В прошлом, эпилепсия связывалась с религиозным опытом и даже демонической одержимостью. В древние времена эпилепсия была известна как «священная болезнь» (как описано в пятом веке до нашей эры в трактате Гиппократа), потому что люди думали, что эпилептические припадки являются одной из форм нападения демонов, или, что видения, испытываемые больными эпилепсией, были направлены богами. В племени Хмонг, например, эпилепсия понималась как нападение злого духа, человек мог стать шаманом с помощью этого потустороннего опыта.

Главы из учебника вавилонской медицины, датируемые примерно 2000 г. до н.э. и состоящий из 40 табличек, имеют много записей об эпилепсиях, которые мы знаем сегодня, в них подчеркивается сверхъестественная природа эпилепсии. Аюрведические тексты Чарака Самхита (примерно 400 г. до н.э.), описывает эпилепсию как «apasmara», т. е. «потерю сознания».

В большинстве культур людей с эпилепсией клеймили, избегали, или даже заключали под арест; в Сальпетриер, родине современной неврологии, Жан-Мартен Шарко обнаружил людей с эпилепсией бок-о-бок с умственными больными, больными с хроническим сифилисом, и душевнобольными преступниками. В Танзании и по сей день, как и в других частях Африки, эпилепсия связана с захватом злых духов, колдовством или отравлением и, как полагают многие, она является заразной. В древнем Риме эпилепсия была известна как Morbus Comitialis, «болезнь актового зала» и рассматривалась как проклятие богов.

И по сей день людей с эпилепсией позорят, как в государственной, так и в частной сферах, но опросы показывают, что эта тенденция уменьшается со временем, по крайней мере, в развитых странах мира. Гиппократ заметил, что эпилепсию перестанут считать божественной, когда ее поймут.

Общество и культура

Правовые последствия

Многие страны запрещают определенные виды деятельности для лиц, страдающих эпилепсией. Наиболее часто запрещенные виды деятельности включают эксплуатацию транспортных средств и машин или другие виды деятельности, в которых требуется непрерывная бдительность. Однако, как правило, существуют исключения для тех, кто может доказать, что их состояние стабилизировалось. Те немногие, у которых припадки не вызывают нарушение сознания, имеют продолжительную ауру предшествующего нарушения сознания, или у которых припадки возникают только от сна, могут быть освобождены от таких ограничений, в зависимости от местного законодательства. Продолжаются дискуссии в области биоэтики, кто должен нести бремя гарантирования того, что больной эпилепсией не водит автомобиль или летает на самолете.

Автомобили

В США люди с эпилепсией могут управлять автомобилем, если приступы контролируются лечением и больные отвечают лицензионным требованиям в штате. Количество времени, когда не было припадков, варьирует в разных штатах, но чаще всего от трех месяцев до года. Большинство из 50 штатов обязывают пациентов сообщать о своем состоянии в соответствующие органы лицензирования, так что их привилегии могут быть отозваны в случае необходимости. Меньшинство штатов возлагать бремя отчетности о пациенте на врача. После отчета, как правило, лицензирующий орган решает, отменить или ограничить водительские права.

В Великобритании обязанностью пациентов является информировать Агентство по лицензированию водителей и транспортных средств (DVLA), если у них эпилепсия. DVLA правила являются довольно сложными, но, в целом, у пациентов с припадками или у кого в течение 6 месяцев были изменения препаратов, могут быть отозваны лицензии. У человека не должно быть приступов в течение 12 месяцев (или приступы только во время сна в течение 3 и более лет), прежде чем он может обратиться за лицензией. Врач, которому становится известно, что пациент с неконтролируемой эпилепсией продолжает водить машину, после напоминания пациенту о своей ответственности, должен нарушить конфиденциальность и информировать DVLA. Врач должен посоветовать пациенту признаться и сказать причины отказа уведомить Агентство, которое обязало врача действовать.

Самолеты

Во многих странах люди с любым видом эпилепсии, как правило, дисквалифицированы на медицинские сертификаты, требуемые для всех классов пилотных лицензий. В Соединенных Штатах, FAA правила дисквалифицируют претендентов на медицинское освидетельствование с эпилепсией, хотя окончательное решение будет принято в штаб-квартире FAA, и редкие исключения иногда делаются для лиц, у которых были только изолированные приступы или несколько в детстве, а во взрослой жизни человек живет без припадков и без лекарств.

В Соединенном Королевстве лицензии субклассовых пилотов называются лицензиями Национальных Частных пилотов и имеют те же медицинские стандарты требований, что и автомобильные DVLA требования, следовательно, люди, страдающие эпилепсией, но живущие год без припадков, с некоторыми исключениями, могут летать над Великобританией в некоторых типах воздушных судов.

Известные случаи

Много известных людей прошлого и настоящего имели диагноз эпилепсия. Во многих случаях, эпилепсия является подстрочником к их достижениям, а для некоторых она сыграл важную роль в их славе. Исторический диагноз эпилепсии не всегда определенный, существуют споры по поводу того, что считается приемлемым количеством доказательств в поддержку такого диагноза.

Эпилепсия у других животных

Эпилепсия встречается у ряда животных, включая собак и кошек. Это наиболее распространенное заболевание головного мозга у собак.