Болезнь бенье—бека—шаумана

(саркоидоз Бека, доброкачественный лимфогранулематоз, доброкачественная гранулема)

В 1889 г. Besnier описал изменения кожи, локализовавшиеся симметрично на щеках, ушах, пальцах рук, а также на носу в виде синих и инфильтративных очагов, которые он назвал sarcoidosis pernio и связывал с отморожением. В 1899 г. Воесk описал такие же изменения кожи, но не связанные с отморожением. В ряде работ в 1914—1917 гг. Schaumann показал системный характер этого заболевания. Этиология болезни пока не выяснена, некоторые авторы считают, что саркоидоз Бека следует относить к особой форме туберкулеза. Однако реакция Пирке выпадает у больных отрицательной. Другие авторы относят это заболевание к эпителиоидному ретикулоэндотелиозу. В основном патологический процесс имеет гранулематозный характер. Гистологически гранулема состоит из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и единичных гигантских клеток типа Лангханса. В противоположность туберкулезу никаких некрозов не бывает. На пальцах верхних и нижних конечностей появляются узлы синеватого цвета. Клиническая картина многообразна. У половины больных имеются кожные поражения в виде узелков различной величины, инфильтратов и эритродермией на лице, конечностях, а иногда и на других местах тела. При диаскопии узелки имеют желтоватый оттенок; изменения эти никогда не изъязвляются.

Клиническая картина. Характерно значительное увеличение лимфатических узлов. Могут поражаться многие периферические и глубокие лимфоузлы (медиастинальные и др.). Лимфоузлы безболезненны. При легочной форме различают три периода болезни: 1) поражение медиастинальных узлов, 2) милиаризация процесса и 3) фиброзные изменения.

При распространении процесса в легких нарушается дыхательная функция. Страдает и сердечно-сосудистая система; легочные изменения развиваются медленно; нет склонности к некрозу. Иногда легочная форма болезни Бенье —Бека — Шаумана обнаруживается случайно при рентгеновском обследовании. Саркоидозные очаги в большинстве случаев локализуются в печени, селезенке, желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе и в нервной системе (менингоэнцефалит, несахарный диабет и др.). В костях может отмечаться кистозный остеопороз (в коротких костях кистей и стоп).

В течении болезни Бенье — Бека — Шаумана может наблюдаться синдром Микулича. Кроме того, при саркоидозе Бека описан синдром Хирфордта (Неегfordt); изменение слюнных желез в комбинации с глазными поражениями (например, увеитом) и нервной системы, чаще всего наблюдается при этом паралич лицевого нерва.

Течение болезни длительное, изменения имеют доброкачественный характер, симптоматология зависит от локализации процесса.

Болезнь чаще развивается у детей после 12 лет, но описаны единичные заболевания у маленьких детей и даже в грудном возрасте. Доброкачественное течение, отсутствие похудания и повышенной температуры и медленное развитие болезни часто затрудняют ранний диагноз. Рентгенологическое исследование имеет важное значение; выявляет увеличение медиастинальных желез и кистозный остеопороз костей кистей и стоп.

При милиаризации процесса в легких рентгенологически картина сходна с туберкулезной диссеминацией. Реакция Пирке — отрицательна. Реакция Квейма выпадает положительной (внутрикожная проба с антигеном, приготовленным из кожного очага или пораженного лимфоузла). Периферическая кровь ничего характерного не дает. Когда поражены периферические лимфоузлы или кожа, биопсия может подтвердить диагноз. В биотическом материале обнаруживаются бугорки, состоящие из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и клеток Лангханса.

При дифференциальной диагностике следует исключить туберкулез (отсутствие контакта, отрицательные биологические пробы, нет склонности к казеозному распаду). Лимфосаркома протекает более злокачественно. В периферической крови отмечается значительный нейтрофилез и ускоренная РОЭ. Лейкоз исключается на основании отсутствия молодых форм в периферической крови и нормальной миелограммы. При болезни Ходжкина в периферической крови имеется нейтрофилез, эозинофилия, ускоренная РОЭ, а при биопсии можно обнаружить клетки Березовского — Штернберга. При саркоидозе Бека самочувствие больных хорошее, отсутствуют жалобы, несмотря на значительное увеличение лимфоузлов, в том числе и глубоких, и распространение гранулематозного процесса во внутренних органах.

Лечение — гормональное (кортизон, преднизолон, дексаметазон), а также цитостатическое (новэмбихин, 6-меркаптопурин). Прогноз не равнозначен. У части больных болезнь заканчивается полным выздоровлением, у других процесс переходит в хроническую форму с длительным течением и фиброзными изменениями в легких. Летальность 5—10% (А. С. Рабен).

В качестве иллюстрации приводим собственное наблюдение.

Больная Т. Е., 14 лет, поступила в детское отделение областной клинической больницы 13 июня 1972 г. по поводу непостоянных болей в правой половине грудной клетки. 27/IV 1972 г. в Подпорожской поликлинике девочке произведена рентгеноскопия органов грудной клетки, при которой отмечено резкое увеличение «левого предсердия» и расширение корней легких. РОЭ в то время была 43 мм в 1 ч, а формула крови без особенностей. Проведенная ЭКГ оказалась в пределах нормы. Для уточнения диагноза направлена на госпитализацию в Ленинград. В прошлом перенесла корь, ветряную оспу и дизентерию. При осмотре в детском отделении — общее состояние удовлетворительное.

Жалоб нет. Самочувствие хорошее. Телосложение правильное, упитанность удовлетворительная, кожа чистая. Слизистые оболочки без особенностей. Периферические лимфоузлы не увеличены. Границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны сердца слегка приглушены, шумов и патологических акцентов нет. Пульс 84 уд./мин. В легких слева во втором, третьем межреберьях, у грудины бронхиальный оттенок дыхания, в остальном дыхание везикулярное, хрипов нет. Перкуторный тон в межлопаточном пространстве несколько укорочен. Живот безболезнен, печень и селезенка в пределах нормы, физиологические отправления нормальны. При рентгенографическом и томографическом исследованиях грудной клетки обнаружены крупные пакеты увеличенных лимфоузлов вдоль трахеи и в корнях легких.

Бронхиальное дерево не деформировано. В легких без видимых патологических изменений. Сердце в обычных пределах. Температура все время нормальная.

У больной диагностирован саркоидоз Бека.

За время пребывания в стационаре лечилась стрептомицином и преднизолоном. Остается в больнице для дальнейшего лечения.