Острая гемолитическая аутоиммунная анемия с гемоглобинурией

Впервые гемоглобинурия описана Чарльсом Стюардом в 1794 г. Различают симптоматические, однократные и пароксизмальные, периодические гемоглобинурии. Гемоглобинурия является последствием внутрисосудистого гемолиза. Почки начинают выделять гемоглобин, когда его свободное количество в крови достигает 12 г (2% общего гемоглобина организма человека) или при содержании гемоглобина в плазме крови от 3 до 5 мг%. 100 мл плазмы связывает около 125 мг гемоглобина. Гемоглобинурия наступает, когда гаптоглобин не в состоянии связывать весь гемоглобин плазмы. Тогда гемоглобин начинает выделяться через эпителий извитых канальцев и петли Генле.

Патогенез. Раньше всего понижается резистентность эритроцитов вследствие биохимических структурных и биофизических изменений. Сюда относится понижение ферментативной активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, редуктазы глютатиона. В результате таких изменений появляется повышенная чувствительность эритроцитов к тромбину, пропердину и антителам или к более кислой среде плазмы. При остро наступающей гемолитической анемии большое значение имеют аутоиммунные процессы. Внешние раздражители: холод, лекарственные вещества и др. вызывают изменения белков плазмы, которые в соединении с эритроцитами могут образовывать полный антиген; в ответ на последний в организме образуются аутоантитела. В большинстве случаев при этом патологическая реакция антиген — антитело идет двухфазно. Разрешающим моментом является комплемент плазмы. При аутоиммунных процессах различают «холодовые» и «тепловые» антитела, которые в равной степени приводят к образованию гемолизинов, растворяющих и разрушающих эритроциты. Mackensi и Schubote считают, что для фиксации гемолизинов достаточна температура от 10 до 20° в течение тридцатиминутного контакта.

Для клинической картины характерны приступы озноба, высокая температура до 39—40°, рвота, боли в животе и пояснице, желтушность склер и кожи, увеличение печени, реже селезенки. Кроме того, могут отмечаться одышка, тахикардия, боли в костях и помрачение сознания. В крови выраженная анемия, ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и остаточного азота. В моче — гемоглобинурия. Олиго- и анурия.

Осложнения: травматизация мочевых путей и уросепсис.

При дифференциальной диагностике следует исключить врожденные и хронические формы гемолитической анемии.

Лечение. Постельный режим, грелки, полноценное витаминизированное питание. Кортикостероидная терапия, 1 —1,5 мг преднизолона на 1 кг веса. Заместительная терапия возможна только отмытыми эритроцитами. С целью повышения диуреза и связывания пропердина рекомендуется капельное внутривенное вливание 5% глюкозы и рингеровского раствора или декстрапа. При опасности тромбозов — антикоагулянты.

Прогноз у большинства больных благоприятен; при переходе в хроническую форму прогноз ухудшается.

В заключение приводим собственное наблюдение:

Больная Н. Б., 6 лет, поступила в госпитальную клинику 6/XI 1964 г. Родилась в срок. Период новорожденности без особенностей. Перенесла ветряную оспу, бронхопневмонию, часто болела простудными заболеваниями. Лечилась сульфаниламидными препаратами и тетрациклином. Последние десять месяцев 1964 г. ничем не болела и профилактических прививок в 1964 г. не делали. В 1963 г. сделана вакцинация против кори. Настоящее заболевание началось 29 октября 1964 г. Девочка в этот день часто выбегала на улицу в одном платье. Температура наружного воздуха была 6,7°, относительная влажность 97% и атмосферное давление — 775,0. Через 8—10 ч после охлаждения температура поднялась до 38°, и девочка пожаловалась на головную боль. Больная получила 1/2 таблетки сульфадимезина и утром 30/Х — одну таблетку тетрациклина. Температура оставалась повышенной до 38,2°. 30/Х дважды была рвота. Вечером температура поднялась до 39,9°. Тогда же впервые появилась черная моча. Утром 3/Х температура снизилась до 37,2, появилась болезненность живота и отмечена желтушность склер. Ввиду подозрения на эпидемический гепатит госпитализирована в Гатчинскую инфекционную больницу. Состояние при приеме в больницу тяжелое: токсикоз, бледность, желтушность кожи и склер. Геморрагии на коже. Темная моча. Стул нормальной окраски. Днем 1/XI девочке сделана трансфузия 150 мл сухой плазмы, после чего появились озноб, повышение температуры и периодически помрачение сознания. В течение 2—6/XI девочка самостоятельно не мочилась. Отмечались отеки и свободная жидкость в животе. Ввиду длительной анурии переведена в 4-ю госпитальную клинику Педиатрического медицинского института. При поступлении в клинику состояние тяжелое. Вялость. Бледность кожных покровов и видимых слизистых с желтушным оттенком. Пастозность лица и голеней. Свободная жидкость в брюшной полости. Пульс 126 ударов в 1 мин, дыханий 46. В легких небольшое количество сухих хрипов, перкуторный тон — легочный. Границы сердца нормальны, тоны приглушены. Короткий систолический шум у верхушки. Печень выступает на 4 см ниже реберной дуги. Селезенка не прощупывается. Пупок сглажен, в брюшной полости — свободная жидкость. Кровяное давление 110/60 мм рт. ст. Сознание полное. В ночь на 7/XI дважды мочилась. В последующие дни диурез нарастал. С 10/XI уменьшились отеки и желтушность. Самочувствие улучшилось, стала активнее. Тромбоцитов 5/XI—96 000, 9/XI — 224 000 в 1 мм³. Время свертывания крови 9 мин по Мас-Магро. Длительность кровотечения по Дюке—1 мин. Ретикулоцигоз 21—28%о. Осмотическая стойкость минимальная 0,6, максимальная 0,36. 11 /XI белки крови: общий 6,1, альбумины 2,66. Холестерин— 175 мг%. Хлориды — 650 мг%. Билирубин 2/XI — 1,58 мг%, непрямой; 10/XI —0,45 мг%, остаточный азот 6/XI— 191,3 мг%, 7/XI — 203 мг%, 8/XI — 168 мг%, 11/XI —78 мг% и 16/XI —35 мг%. 6/XI сахар 74 щелочный резерв 65 мэкв/л (норма 85—100 мэкв/л). К сыворотки —14 мг%, эритроцитов— 308,2 мг%. Na — 267 мг%, Са — 10,6 мг%. Креатинин крови 8,9 мг%. Креатинин мочи 70,6 мг%. Хлориды 421 мг%, 10/XI — 650 мг%. Глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназа 3,2 ед на 1 мл эритроцитов (норма 3,0—3,4). Восстановленный глютатион в эритроцитах 64 мг% на 100 мл эритроцитов (норма 60—80 мг%). Проба на тепловые гемолизины положительная, проба на холодовый гемолизин отрицательная. АТФ-азная активность10/XI — 420 у фосфора (норма 100—120у фосфора), RP, RM и RW —отрицательны.

Рентгеноскопия органов грудной клетки в пределах нормы. В миелограмме много миелокариоцитов, преобладают нормобласты, мегакариоцитов достаточное количество.

Лечение. Стол для почечных больных, 1 день сахарно-фруктовый. При поступлении 5% глюкоза капельно внутривенно 2000,0 и per rectum — 400,0. Преднизолон 1,5 мг на 1 кг веса. Рутин, комплекс витаминов. Сердечные средства. С улучшением состояния (прекращение гемолиза, увеличение диуреза) доза преднизолона снижена до 1 мг на 1 кг веса, а затем до 0,5. С 23/XI гемостимулин. Выписана из клиники 28/XI 1964 г. в хорошем состоянии. В дальнейшем девочка развивалась нормально.