МРТ и заболевания миокарда

Гипертрофическая кардиомиопатия

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) обычно ставится клинически на основании патологической ЭКГ с обнаруженной гипертрофией ЛЖ в отсутствии артериальной гипертензии или аортального стеноза. Пока это - обоснованный путь, но есть ограничения, включая определенные сегменты, такие как верхушка и боковая стенка, являющиеся трудными для визуализации при ЭхоКГ. Кроме того, область применения - среднестатистический контингент пациентов, где толщина стенки ЛЖ составляет приблизительно 14 мм. Возникает клинический вопрос: "Является ли это реакцией на умеренную артериальную гипертензию, или это результат мутации?". В данном случае у МРТ есть определенные преимущества. Широкая область визуализации и детализированного миокардиального охвата облегчает идентификацию зоны региональной гипертрофии по сравнению с ЭхоКГ. МРТ позволяет выполнить точное измерение толщины стенки и массы ЛЖ.

Таким образом, МРТ используется главным образом для диагностики, когда результаты ЭхоКГ являются неокончательными, например при гипертрофии верхушки. Конфигурация "перевернутая лопата" типична для апикального варианта и диагностирована на основе непропорционального утолщения стенки верхушки относительно других сегментов. Толщина стенки в области верхушки сердца не должна превышать 15 мм. Кроме того, последние работы предполагают, что индексы массы ЛЖ - более чувствительный маркер риска смерти, чем пиковая толщина стенки. Можно также показать другие особенности ГКМП, включая демонстрацию измерений полости, гипердинамической отдыхающей функции и причастности ПЖ.

Обструкция по пути оттока или в середине уровня полости и предшествующего систолического движения митрального клапана может также быть идентифицирована. Последняя происходит из-за комбинации факторов и часто связывается с небольшой степенью регургитации крови при недостаточности митрального клапана. Точность МРТ для фенотипического определения ГКМП может быть полезной для проведения скрининга родственных пробандов.

Многие другие методики МРТ могут также быть использованы, хотя их место в клинической практике еще не установлено. Важная особенность миопатической гипертрофии - ухудшенное сокращение. Это может быть определено количественно, используя МРТ маркировку, помечая изображения патологического напряжения, укорочений и вращения в дисфункциональных гипертрофических областях. Это, по-видимому, имеет ценность в дифференциации ГКМП от гипертрофии из-за нагрузок или артериальной гипертензии. Другая особенность миопатического сердца - биоэнергетический дефект в высокоэнергетических фосфатах, таких как АТФ, который может быть обнаружен при использовании сложных МРТ - спектральных методов у пациентов с ГКМП с наличием генетических мутаций. Это подтверждает гипотезу, что неэффективное использование энергии может быть основным субстратом для ГКМП.

Наконец, данные аутопсии подтверждают, что у пациентов с ГКМП есть высокий уровень очагового или серединного фиброза стенки. Это часто диагностировалось при биопсии живых тканей. Накопление Gd в состоянии идентифицировать области миокардиального фиброза неинвазивно. Общая доброкачественная структура утолщения встречается в точках соприкосновения ПЖ и ЛЖ. Однако у некоторых пациентов есть обширное накопление Gd. Обычно оно наблюдается в области максимального утолщения стенки, но не обязательно только там. Была показана связь между расширением накопления Gd и риском СН или внезапной смертью. Внутренняя поверхность между нормальным миокардом и рубцовой тканью представляет очаг для пароксизмальной тахикардии. Наличие фиброза воздействует на систолическую и диастолическую функции. Еще неизвестно, является ли накопление Gd в ГКМП независимым фактором риска по сравнению с другими установленными параметрами, а это - сфера научного интереса. Недавние данные подтвердили корреляцию между наличием последнего повышения и последующим обнаружением аритмии. Это также, по-видимому, независимый показатель для возникновения изначальной ФП. В настоящее время это не может быть использовано клинически для введения ИКД и в терапии, но наши знания, вероятно, углубятся и расширятся в течение нескольких последующих лет. Накопление Gd также встречается в перегородочном ИМ. Это может быть использовано для ограничения и оценки распространения трансмурального инфаркта. МРТ - перфузия при нагрузке может быть использована для демонстрации микроваскулярной дисфункции, которая коррелирует с толщиной стенки и ее фиброзом и может быть отличительной чертой начальных процессов заболевания.

МРТ также оказалась полезной при других причинах гипертрофии, которые напоминают ГКМП. Приблизительно у 4% пациентов ГКМП имеется болезнь Фабри 72 с дефицитом а - галактозидаза, вызывающая накопление гликосфинголипида GB3 в миоцитах и эндотелии. МРТ у этих пациентов показывает низкоинтенсивную базальную боковую стенку накопления Gd, что связано с увеличенной вакуолизацией миоцита, с фиброзом, хотя причина этого неизвестна. Это может произойти из-за увеличения нагрузки на стенку в этих областях. Однако полезно продиагностировать при подозрении на ГКМП фенокопию. МРТ используется для определения эффективности ферментного замещающего лечения при болезни Фабри. Другой отличительный диагноз - амилоидоз сердца, который показывает низкоинтенсивную структуру подэндокардиального накопления Gd из-за облегченного эндокардиального амилоидного депонирования.

Дилатационная кардиомиопатия

МРТ выявляет и определяет количественно функциональные расстройства в дилатационной кардиомиопатии ДКМП для обоих желудочков. Поскольку у МРТ есть возможность повторения, изменения могут последовательно динамически контролироваться. Однако главный клинический вопрос в ДКМП - дифференциальный диагноз с ИБС. Этот вопрос, возможно, не является прямым, и много центров обычно выполняют коронарографию как "золотой стандарт". Оба метода могут показать региональное истончение и расстройства движения стенки из-за увеличенной нагрузки на стенку. Кроме того, есть определенная причастность ПЖ к этим двум факторам.

Было показано, что для диагностики накопления Gd МРТ полезна как атравматичная альтернатива. Исследование пациентов, обозначенных как ДКМП после нормальной коронарографии, не показало накопление Gd в 59% очагового или кругового стеноза серединного слоя стенки или подэпикардиального повышения, сохраняющего подэндокард в 28%. Во всех этих случаях МРТ правильно идентифицировала тот ИМ, где не было причин для желудочковой дисфункции. Также значительный интерес представляет заключительная группа из 13% пациентов, у которых присутствовало накопление Gd, неразличимый от инфаркта.

Предполагается, что этим пациентам неправильно обозначили клинический ДКМП после "нормальной" коронарографии, вероятно, из-за восстановления просвета сосуда после инфаркта и невосстановленной желудочковой реконструкции. Было учтено, что присутствие постороннего коронарного стеноза может встречаться у больных с истинным ДКМП, который привел к образованию инфаркта. Использование коронарографии в качестве "золотого стандарта" для диагностики ДКМП кажется некорректным. МРТ необходима для отличия посторонних признаков от относящихся к заболеванию, когда развивается инфаркт. Патологоанатомы часто отмечают наличие обширного инфаркта у больных с диагнозом ДКМП и с отсутствием коронаротромбозов. Эти сведения подтверждены в других группах пациентов, показывающих важное потенциальное применение МРТ как альтернативу коронарографии для исследования пациентов с СН и без признаков ИБС, так же как в диагностическом обследовании ДКМП или контроле.

Средний слой стенки накопления Gd, обнаруженной у пациентов с ДКМП, представлен фиброзом, найденным у этих пациентов посмертно и не идентифицированным при жизни. Наличие фиброза среднего слоя стенки является важным показателем общего результата причин летальности и госпитализации при сердечно-сосудистом поражении. В двух последних исследованиях эти результаты были получены при обычных факторах риска, таких как ЛЖ фракций изгнания. Фиброз среднего слоя стенки является важным показателем при длительной ЖТ и внезапной коронарной смерти. В недавнем исследовании пациентов с высоким риском ДКМП (EF < 35%, предшествовавшая имплантация ИКД), фиброз среднего слоя стенки был одним из показателей коронарной смерти, при адекватном срабатывании ИКД, госпитализации при СН, даже после подстройки к индексам объема ЛЖ и функциональному классу. Размеры миокардиального расширения в ДКМП могут быть определены количественно, показывая корреляцию с

вероятностью индуцированной ЖТ во время электрофизиологического тестирования. Прогноз в ДКМП оценивался используя МРТ - спектроскопию, где низкий по отношению к АТФ фосфокреатин предопределяет неблагоприятный результат.

Гемохроматоз сердца

Гемохроматоз сердца встречается главным образом у больных, которые требуют регулярных переливаний крови при хронической анемии, наиболее часто при р - талассемии. Это также возможно при редко встречающемся наследственном гемохроматозе, когда избыток железа происходит от дисфункции одного или нескольких факторов обмена железа, что приводит к хроническому увеличеннию поглощения железа в кишечнике. При этом организма нет никакого механизма для экскреции железа, поэтому оно накапливается первоначально в тканях как ферритин, который является очень большой молекулой для сохранения железа, формируемой от 45 подгрупп как полая сфера, которая может содержать приблизительно 4 500 атомов железа. Эта молекула при перегрузке разрушается с формированием гемосидерина. Гемосидерин - продукт распада ферритина, который существует в его главной форме как ферригидрид, являющийся ферромагнетиком. Он может быть обнаружен при МРТ. Дисфункция органа с окислительным повреждением клетки встречается из-за наличия свободного радикала железа и активных форм кислорода, повреждающих клетку и мембрану клетки, ухудшающие митохондриальную функцию. При преимущественной р - талассемии СН от миокардиального сидероза является причиной смерти в 70% пациентов.

Обычное клиническое ведение талассемии было основано на измерениях ферритина в крови и уровней железа в печени, отражающих полное содержание железа в организме. Но эти данные не идеальны, так как основаны на косвенных показаниях, значительно влияющих на такой жизненно важный орган, которым является сердце. Прямое измерение сердечного железа клинически затруднено, а биопсия миокарда редко использовалась из-за риска осложнений и возможной ошибки выборки в связи с неоднородностью распределения миокардиального железа на микроскопическом уровне. Однако недавно было доказано, что для оценки содержания железа в сердце может быть использован миокардиальный параметр релаксации Т2, измеренный при МРТ и основанный на микроскопическом возмущении магнитного поля, вызванного микрочастицами гемосидерина. Последовательность Т2 теперь может быть полностью выполнена при единичной задержке дыхания в течение и является репродуктивной и рентабельной в странах с ограниченными ресурсами (таких как Таиланд), с высоким уровнем гемоглобинопатии, где патологические аллеломорфные частоты могут достигать 50%.

Нормальный миокардиальный Т2 составляет 40 с и, как было показано у здоровых субъектов, ни разу не наблюдался миокардиальный Т2<20 с. Поэтому показатели < 20 с указывают на миокардиальный сидероз. Выраженность гемосидероза сердца коррелирует с дисфункцией ЛЖ, а увеличение объема и массы типичны при СН. Последующие исследования показали, что у очень большого количества пациентов с декомпенсированной ХСН есть миокардиальный Т2 < 10 с. Эти значения являются пороговыми для определения тяжелой миокардиальной перегрузки железом. Железо печени и сердца может очень сильно различаться. При проведении клинического исследования используют прямое измерение железа сердца. Это объясняет высокие нарушения миокардиальной функции и смерти, которая встречалась в прошлом при использовании других параметров для проведения лечения. Многие исследования во всем мире показали, что миокардиальный сидероз встречается с частотой >50%, указывающей на то, что все пациенты требуют прямого миокардиального исследования железа для определения степени риска.

Хотя бессимптомная дисфункция ЛЖ оказывается общей при талассемии, ее трудно обнаружить обычными методами измерения ФВ, потому что общая фракция изгнания изменена на 6-8% вследствие гиперфункции сердца, происходящей при хронической анемии. Это приводит к недостаточной диагностике ранней дисфункции. Методы оценки диастолической функции, по-видимому, не достоверны. Декомпенсированный миокардиальный сидероз может быть полностью изменен при использовании железного хелирования. Но при интенсивном лечении, необходимом для пациентов, развивается СН. При декомпенсации высока летальность, так как интрамиокардиальное высвобождение железа может стать неконтролируемым. Учитывая миокардиальное железо, предпочтительным является применение перорального хелатного комплекса деферепрона по сравнению с общепринятым п/к введением препарата дефероксамина. При этом митохондриальные уровни железа могут быть стабилизированы, поэтому этот метод широко используется, когда идентифицирован гемосидероз сердца. Комбинация обоих препаратов часто используется у больных с тяжелой миокардиальной перегрузкой железом. Использование этих схем лечения уменьшило на 71% число кардиальных смертельных случаев у пациентов с талассемией в Великобритании в 1999 г., и отмечено уменьшение кардиальной смерти в Италии и на Кипре.