Боли в области конечностей и комплексный региональный болевой синдром
>
>
>
>
Комплексный региональный болевой синдром (КРБС), также известен как симпатическая рефлекторная дистрофия или каузалгия, – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется острой болью в области конечности, отеком и изменениями кожных покровов. Со временем КРБС имеет склонность прогрессировать. Обычно болезнь начинается с верхних или нижних конечностей, затем распространяется по всему телу. Недавние исследования привели к заключению, что комплексный региональный болевой синдром является мультифакториальным расстройством с клиническими признаками нейрогенного воспаления, ноцицептивной сенситизации (что приводит к повышенной чувствительности или аллодинии), вазомоторной дисфункции и потери нейропластичности с аберрантной реакцией, вызванной повреждением ткани. Лечение болезни сложное и включает применение медикаментов, физиотерапию, скремблер терапию, симпатическую блокаду, психотерапию и нейромодуляцию, прогноз чаще всего неблагоприятен, если лечение начинают на поздних стадиях.
КРБС связан с нарушениями центральной и вегетативной нервной системы, что влечет за собой многочисленные нарушения, потерю функциональности и работоспособности. Международная ассоциация по изучению боли (IASP) предложила разделить КРБС на два типа, в зависимости от повреждения нервов.
При КРБС I типа, или рефлекторной симпатической дистрофии (РСД), атрофии Зудека, рефлекторной нейроваскулярной дистрофии (РНД), или алгонейродистрофии не всегда присутствует повреждение нервов. Поскольку КРБС I типа встречается чаще всего, большинство публикаций посвящается именно этому типу заболевания.
КРБС II типа, или каузалгия, часто свидетельствует о явном повреждении нервов. КРБС II типа отличается большей болезненностью и потерей мобилизации, по опроснику боли МакГилла (McGill pain scale) боль в области конечности при КРБС этого типа достигает оценки 42 из 50 (однако отсутствуют какие-либо сведения насчет такой оценки при КРБС I типа). При II типе, «причиной» синдрома чаще всего является присутствующая или потенциальная травма, хотя причины развития КРБС II типа также неизвестны, как и причины КРБС I типа.
КРБС известен как самый болезненный синдром или заболевание, которое достигает высших оценок по опроснику МакГилла (42 с возможных 50), что находится выше болевых оценок ампутации пальца или родовых болей. Брак социальной осведомленности натолкнул больных на идею распространения информации, а недостаток медицинской осведомленности привел к появлению групп поддержки, где обмениваются информацией о новейших исследованиях.
Опыт показывает, что КРБС связан одновременно с физическими и психологическими факторами. Известно, что КРБС приводит к физиологическим проблемам (а не физиологические проблемы, которые вызывают синдром). И хотя «исследования не подтверждают существование специфических индивидуальных или патопсихологических предикторов болезни», следует взять во внимание психосоциальные факторы (такие, как пониженное качество жизни и работоспособности) и психологические проблемы (такие, как повышенная тревожность и депрессия). Неудивительно, что при болезни происходит вовлечение в патологический процесс нарушений лимбической системы. К несчастью, пониженное качество жизни привело к высокому уровню заболеваемости депрессией и случаев суицида среди больных, что требует более глубокого понимания проблемы. Буклет с информацией о КРБС от Американского фонда по предотвращению самоубийств (AFSP) можно посмотреть здесь: http://www.rsds.org/pdfsall/HarkanyFriedman_Suicide_612.pdf
Доказано, что дневная норма витамина С уменьшает риск возникновения КРБС после травмы, поэтому необходимо использовать все методы информирования, особенно в области экстренной помощи. За результатами двух плацебо-контролируемых рандомизированных клинических испытаний, доктор Пол Золлингер (Paul E. Zollinger MD, PhD) и соавторы доказали, что пациенты, которые принимали по 500 мг витамина С ежедневно после перелома запястья имели малую вероятность столкнутся с подобной проблемой. На сегодняшний день причины возникновения КРБС еще не известны. Провоцирующим фактором может стать травма или хирургическая операция, хотя имеются документально зафиксированные случаи, когда КРБС развивался и без наличия травмы.
С огромным числом случаев, которые твердо указывают на прогрессивные и системные усложнения хронического КРБС, можно догадаться, что пациентам в подобных случаях могли поставить неверный диагноз фибромиалгии. Фибромиалгия достигает оценки 37,5/50 по опроснику МакГилла, в то время как при КРБС оценки доходят до 42/50. Пациенты, которые страдают хроническим КРБС, реагируют на болевые точки при поражении плечевого сплетения, межреберно-плечевого нерва и сопутствующих нервов сегмента L5-S1. Аналогично, при исследовании больных на КРБС с рассеянным склерозом, случаи позитивных результатов выявили в 50 раз больше, чем при обследовании средней численности населения. Это повысило интерес к более детальному изучению симптомов хронического КРБС, которые могут включать мышечные судороги и тремор, слабость, головокружение, обморок и расстройства зрения.
Так как Комплексный Региональный Болевой Синдром является системным заболеванием, любой орган может быть поражен. Существует много внутренних осложнений, которые часто сложно распознать, «КРБС поражает когнитивную систему, провоцирует системные, сердечно-сосудистые нарушения, расстройства дыхания, системную вегетативную дисрегуляцию, нейрогенный отек, костно-мышечные, эндокринные и дерматологические нарушения, а также нарушения урологической и желудочно-кишечной функции».
История и терминология
Состояние, известное как КРБС, впервые описал во время Гражданской Войны в США Сайлэс Уэйр Митчелл (Silas Weir Mitchell), которому иногда приписывают введение термина «каузалгия», хотя этот термин впервые появился благодаря его коллеге Робли Данглисону (Robley Dunglison) из грецких слов «жар» и «боль». В отличие от общепринятой диагностики, можно сделать вывод, что каузалгия является более важным симптомом, чем вазомоторные и судомоторные симптомы и указывает на незначительные нервные повреждения. Митчелл даже предполагал, что причина болезни кроется в размещении пораженных и здоровых кожных волокон на территории действия одного нерва. В 1940х чтобы описать заболевание начали употреблять термин «рефлекторная симпатическая дистрофия», обосновывая название тем, что в патофизиологию вовлечена повышенная активность симпатической нервной системы. В 1959 году, доктор Уильям Норденбос (William Noordenbos), наблюдая за пациентами с каузалгией, пришел к выводу, что «повреждение нерва всегда частичное». Несоответствующие термины, а также сомнения насчет базовой патофизиологии привели к поискам лучшей терминологии. И в 1993 году, на специальном симпозиуме единомышленников в Орландо, штат Форида, был принят общий термин заболевания «комплексного регионального болевого синдрома» с подтипами каузалгии и РСД.
Данные функциональных МРТ исследований указывают на то, что КРБС можно рассматривать как системное заболевание с единым диагнозом (в отличие от набора симптомов). «Нервная сеть» при КРБС показывает, что заболевание включает когнитивный, моторный и ноцицептивный процесс. Раздражение уколом в области пораженной конечности при КРБС болезненное (механическая гипералгезия), что подтвердили следы «повышенной активности» не только в соматосенсорной коре зоны S1 (контрлатерально), S2 (билатерально) и островковой доли головного мозга (билатерально), но и в других сопутствующих зонах соматосенсорной коры (контрлатерально), лобной коры и частично передней поясной коры. В отличие от прежних рассуждений, обоснованных термином РСД, по крайней мере, в пораженной области наблюдается пониженное влияние симпатической нервной системы (хотя также следует учитывать симпато-афферентную связь). Со временем усиление чувствительности к болевым раздражителям, а также сенситизация центральной нервной системы стают главными неврологическими процессами, которые провоцируют и поддерживают патологический процесс КРБС.
Существуют убедительные доказательства того, что NMDA-рецепторы участвуют в процессе сенситизации ЦНС. Также выдвинута гипотеза о том, что повышенный уровень глутамата способствует сенситизации ЦНС. Кроме того, существуют экспериментальные сведения, которые рассматривают влияние периферических NMDA-рецепторов. Так как иммунная система может модулировать физиологию ЦНС, была выдвинута гипотеза о том, что ряд иммунологических процессов могут служить пусковым механизмом и способствовать развитию периферической и центральной сенситизации. Более того, выброс цитокинов вследствие травмы, усиленное нейрогенное воспаление, симпатическая афферентная связь, патология адренорецепторов, активация глиальных клеток, кортикальная реструктуризация и окислительное повреждение (напр. в виде образования свободных радикалов) также являются факторами, которые вовлечены в патофизиологический процесс КРБС.
Патофизиология комплексного регионального болевого синдрома пока не имеет четких определений. Доктор Уилл Говард (Will Howard) утверждает, что существует предположение, которое рассматривает КРБС со всеми его признаками, как результат многочисленных патологических процессов.
Восприимчивость
КРБС может развиться в любом возрасте, средний возраст пациентов при установлении диагноза равен 42 годам. Диагноз КРБС также ставят детям в возрасте 2 лет. Синдром поражает как женщин, так и мужчин, хотя у женщин болезнь встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин. Число больных подростков и молодых людей с диагнозом КРБС увеличивается.
Исследователи предполагают, что для 2-5% больных с периферическим повреждением нервов и 13% больных на гемиплегию (односторонний паралич тела) развитие КРБС неизбежно. Кроме того, отдельные исследования показали, что среди пациентов есть заядлые курильщики, что указывает на статистическую связь между никотиновой зависимостью и РСД (согласно одному исследованию, с 68% больных курильщиков против 37% остальных госпитализированных больных). Вероятно, никотиновая зависимость может стать еще одним фактором патологического процесса в условиях повышенной активности симпатической нервной системы, вазоконстрикции или других процессов, связанных с влиянием нейромедиаторов.
Существует также теория о генетической предрасположенности к симптомам РСД/КРБС после значительной или кажущейся незначительной травмы. Подобными исследованиями занимается Ассоциация по изучению симптомов рефлекторной симпатической дистрофии (RSDSA), организация American RSD Hope и доктор Ричард Бойлз (Richard G. Boles). Исследования начали в октябре 2010 года, но результаты пока неизвестны.
Симптомы КРБС
Клиническими особенностями КРБС считаются нейрогенное воспаление, ноцицептивная сенситизация, вазомоторная дисфункция и нарушения нейропластичности. Симптомы КРБС обычно начинают проявляться в области часто незначительной травмы. Самыми распространенными симптомами КРБС считается ощущение жжения, острой или ноющей боли в области конечности, покалывания или тремора. Любые движения или прикосновения к больной конечности невыносимы. У больного также могут присутствовать мышечные спазмы, местный отек, повышенное потоотделение, изменение кожной температуры (обычно повышенная, но иногда и пониженная), изменение цвета кожи (ярко-красная и синюшно-красная), смягчение и утончение костей, болезненность или скованность суставов и/или ограниченность и болезненность движений. Часто отмечается слабость, обморочные и предобморочные состояния. Симптомы зависят от тяжести и продолжительности болезни.
Боль в области конечности при КРБС характеризуется продолжительностью и отличается тем, что она способна усиливаться вследствие физического или эмоционального стресса. Поражение лимбической системы обосновывает проблемы со сном, настроением, аппетитом и половым влечением. По итогам исследования, в котором участвовали 824 больных с КРБС, 92% страдали от нарушений сна, 72% от раздражительности, перевозбуждения и тревоги, 73% от депрессии и еще 48% жаловались на плохую память и рассеянность.
Больных часто распределяют на 2 группы в зависимости от температуры кожного покрова пораженных конечностей, то есть повышенной или пониженной. У большинства пациентов, примерно у 70% случаев температура кожного покрова повышенная, что принято рассматривать как симптом острой формы КРБС. Пониженная температура пораженных конечностей скорее указывает на хроническую форму КРБС с более низким коэффициентом выраженности боли в области конечности по опроснику МакГилла, поражением центральной нервной системы и генерализованной дистонией. Прогноз при КРБС с пониженной температурой конечностей, как правило, неблагоприятен. За результатами продолжительного исследования, «пациенты с пониженной температурой пораженных конечностей продемонстрировали невысокие оценки болевой чувствительности и постоянные признаки центральной сенситизации, связанной с развитием болезни».
Ранее было принято считать, что КРБС имеет 3 стадии; сейчас считается, что пациенты с КРБС не болеют всеми тремя стадиями последовательно. Эти стадии не ограничены временем и могут быть связанными с другими событиями, например в результате падения или повторных травм на первых стадиях болезни. Важно помнить, что КРБС часто связан с симпатической нервной системой, в результате вегетативная система может выйти из строя и причинить множество неожиданных проблем, которые не имеют психического происхождения. В отличие от прогрессирования КРБС к худшему, существует мнение, что у пациентов есть 3 стадии развития болезни:
Первая «стадия» характеризуется острой жгучей болью в области травмы, характерными также являются мышечные спазмы, скованность суставов, ограниченная подвижность, ускоренный рост волос и ногтей, и вазоспазм. Вазоспазм является причиной изменения цвета и температуры кожного покрова. У некоторых пациентов может проявляться гипергидроз (повышенное потоотделение). В легких случаях болезни, эта стадия может длиться несколько недель, а затем постепенно исчезнуть, либо моментально отреагировать на лечение (физиотерапия, лечения у анальгезиолога).
Вторая «стадия» отличается более интенсивной болью. Отек распространяется по телу, приостанавливается рост волос, ногти ломаются, слоятся, стают неровными. Развивается мелкоочаговый остеопороз, усиливается тугоподвижность суставов, атрофируются мышцы.
Третья «стадия» характеризуется необратимыми изменениями кожи и костей, боль в области травмы становится назойливой и может охватить целую конечность. Присутствует выраженная мышечная атрофия, существенное ограничение подвижности поврежденных участков, а также нарушения сокращений сухожилий сгибателей (что служат для сгибания суставов). В некоторых случаях, конечности деформируются, а выраженное размягчение и утончение костей распространяется все больше.
КРБС I и II типа имеет общие диагностические показатели, перечисленные ниже. Спонтанная боль или аллодиния (боль в области больной конечности, которая развивается вследствие раздражителей, обычно не вызывающих болевые ощущения, например легкое прикосновение) не ограничивается областью отдельного периферического нерва и непропорциональна к провоцирующему фактору.
Наличие в анамнезе отека, нарушения кровообращения кожи или потоотделения в болевой области после провоцирующего события.
Отсутствие других объяснений для болевого синдрома и дисфункции.
Оба типа КРБС отличаются только природой провоцирующих факторов. КРБС I типа развивается вследствие травматического или нетравматического первоначального болевого события, в то время как КРБС II типа развивается вследствие повреждения нервов.
Не существует каких-либо специфических тестов для диагностики КРБС, которые проводят в первую очередь после анализа симптомов. Однако в диагностике применяют методы термографии, исследований терморегуляции, рентген, электродиагностику и симпатическую блокаду, что помогает составить картину болезни. Составление диагноза усложняется тем фактом, что некоторые пациенты выздоравливают и без лечения. Однако задержка с диагнозом или лечением синдрома может привести к серьезным физическим и психическим последствиям. Раннее распознание и лечение болезни дает все шансы для выздоровления.
Международная организация по изучению боли (IASP) перечисляет следующие диагностические критерии при комплексном региональном болевом синдроме I типа (КРБС I), (РСД):
Присутствие первоначального болевого события или причины иммобилизации
Продолжительная боль в области больной конечности, аллодиния (ощущения боли при воздействии неболевых стимулов), или гипералгезия (повышенная чувствительность к боли), что непропорционально к провоцирующему фактору.
В некоторых случаях признаки отека, изменения кровообращения кожи или нарушения судомоторной деятельности в области боли
Диагноз исключается наличием любого заболевания, которое так или иначе способно объяснить уровень боли и дисфункцию.
Согласно IASP, КРБС II типа (каузалгию) диагностируют в таких случаях:
Присутствие продолжительной боли в области больной конечности, аллодинии или гипералгезии вследствие повреждения нервов, не обязательно в области травмы.
В некоторых случаях признаки отека, изменения кровообращения кожи или нарушения судомоторной деятельности в области боли
Диагноз исключается наличием любого заболевания, которое так или иначе способно объяснить уровень боли и дисфункцию.
Согласно IASP, диагностические критерии КРБС I типа показали определение чувствительности от 98-100% и определение специфичности от 36-55%. Не смотря на разработку IASP, согласованности с другими исследователями не удалось достичь полностью. Еще 2 метода, которые используют при диагностике КРБС I типа, это критерии Брюля (Bruehl's criteria) и критерии Вельдмана (Veldman's criteria), с помощью которых удалось достичь общей согласованности в диагностике. При отсутствии явных доказательств в пользу одних критериев перед другими, при диагностике клиницисты могут использовать критерии IASP, Брюля или Вельдмана. В то время как критерии IASP считаются неспецифическими и, возможно, не столь практичными как критерии Брюля или Вельдмана, на данный метод часто ссылаются в статьях по экспериментальному лечению.
Термография
До тех пор, установленные эмпирические данные свидетельствуют против эффективности метода термографии в качестве надежного средства диагностики КРБС. Не смотря на то, что КРБС в некоторых случаях может провоцировать значительные нарушения кровотока поврежденной области, много других признаков могут искажать актуальные термографические изображения, включая зависимость от курения, применение некоторых лосьонов для кожи, недавняя физическая активность, а также недавняя травма в исследуемой области. Кроме того, не все пациенты с диагнозом КРБС демонстрируют подобную «вазомоторную нестабильность», реже всего – это пациенты на поздних стадиях заболевания. Следовательно, термография в отдельности не может служить решающим доказательством в диагностике КРБС и должна применяться с учетом общего анамнеза болезни и прежних диагностических исследований.
Чтобы уменьшить посторонние факторы, которые искажают результаты, пациенты, которые проходят процедуру инфракрасного термографического исследования, должны придерживаться определенных правил относительно применения некоторых вазоконстрикторов (а именно, никотина и кофеина), лосьонов для кожи, физиотерапии и других диагностических процедур за несколько дней до исследования. Пациента могут попросить об отмене некоторых обезболивающих препаратов и блокаторов симпатической нервной системы. В кабинете термографии, пациент или пациентка в свободном хлопчатобумажном больничном халате адаптируется к температуре помещения без сквозняков с установленным режимом при температуре 16-20°C около 20 минут. Затем лаборант снимает инфракрасные изображения больных и здоровых конечностей пациента, а также контрольные изображения других областей тела пациента, включая лицо, верхнюю и нижнюю часть спины. После получения нескольких базовых изображений, в некоторых лабораториях проводят функциональную стрессорную термографию с помощью холодной воды, что позволяет оценить деятельность вегетативной нервной системы, а в частности периферическую вазоконстрикцию. Здоровые конечности пациента погружают в ванну с холодной водой (около 20°C) на 5 минут, пока снимают изображения. При условии нормальной работы вегетативной нервной системы, пораженная конечность пациента станет холоднее. С другой стороны, нагревание пораженной конечности свидетельствует о нарушении нормальной терморегуляторной сосудосуживающей функции, что часто указывает на основное заболевание КРБС.
Исследования потоотделения
Нарушения потоотделения можно выявить с помощью нескольких тестов. Для этого в области поражения наносят порошок, который меняет свой цвет при выделении пота, однако такой метод не подходит для количественного анализа потоотделения. Применяют два метода количественного анализа: исследование потоотделения в покое (RSO) и количественный тест вызванного судомоторного аксон-рефлекса (QSART). Данные методы количественного анализа имеют установленную связь с клиническими признаками КРБС.
Рентгенография
Пятнистый (посттравматический) остеопороз, который обусловлен длительной иммобилизацией больной конечности, можно выявить с помощью рентгеновских снимков уже через две недели после развития КРБС. Рентгенография костей поврежденной конечности может выявить эти изменения еще раньше. Также используют денситометрию костей, которая позволяет оценить плотность костного материала и эффективность лечения, так как параметры плотности костного материала улучшаются при лечении.
Электромиография (ЭМГ) и электронейрография (ЭНГ) считаются важными дополнительными исследованиями при КРБС, поскольку данные методы являются наиболее надежными методами определения повреждения нервов. Данные методы можно применить в числе первых исследований при диагностике КРБС I или II типа, чья разница заключается в присутствии или отсутствии нервных повреждений. ЭМГ и ЭНГ считаются лучшими методами, которые позволяют подтвердить или исключить альтернативные диагнозы. КРБС – это «диагноз исключения», который заключается в устранении других возможных диагнозов, которые не могут объяснить симптомы пациента. Это очень важно, так как в противном случае пациенту ставят неверный диагноз КРБС, в то время как на самом деле он страдает от излечимой болезни, симптомы которой лучше соответствуют симптомам пациента. Примером может служить синдром запястного канала на острой стадии, который проявляется аналогично, как и КРБС. Но в отличие от КРБС, синдром запястного канала можно вылечить с помощью хирургической операции, которая поможет облегчить боль в области поражения, а также предупредит необратимые повреждения нервов и деформацию запястья.
ЭМГ и ЭНГ могут включать некий дискомфорт во время процедур. Для ЭМГ используют микроскопические игольчатые электроды, которые вставляют в определенные мышечные волокна, чтобы проверить группы связанных с ними мышц и деятельность нервной системы. В процессе ЭМГ и ЭНГ подаются слабые электрические сигналы, которые здоровый человек может сравнить с ударом резинки по коже. И хотя эти тесты очень полезны для диагностики КРБС, необходимо получить предварительное соглашение пациента на процедуру, особенно у пациентов с аллодинией. Не смотря на полезность тестов, некоторые пациенты могут отказываться от процедуры, чтобы избежать неприятных ощущений.
Общая схема лечения при КРБС часто включает в себя разные методы лечения и разные препараты в сочетании с физиотерапией. Принципы лечения у детей и подростков аналогичны.
Скремблер терапия
Скремблер терапия (Scrambler therapy) использует прямую стимуляцию электрическими импульсами нервов кожи, чтобы купировать боль в области пораженной конечности с помощью компьютерного медицинского устройства MC-5A. Это устройство недавно получило одобрение FDA для применения в США. Устройство было изобретено в Италии профессором Джузеппе Маринео (Giuseppe Marineo). Принцип работы устройства состоит в том, чтобы заменить болевые сигналы на неболевые с помощью накожных электродов соединенных с С-волокнами. Такой механизм позволяет справиться с болевыми сигналами, которые поступают из поврежденной области, и уменьшить чувствительность к нейропатической боли. Несколько исследований доказали эффективность устройства в снижении хронической нейропатической боли в области пораженной конечности с продолжительным эффектом. Обычно хватает несколько процедур по 30 мин ежедневно, чтобы мозг потерял чувствительность к болевым сигналам и достичь длительного, а в некоторых случаях и продолжительного отсутствия боли или сохранить слабую чувствительность к боли. Процедура не имеет побочных эффектов и считается немедикаментозным и неинвазивным методом лечения.
Физическая и трудовая терапия
Физическая и трудовая терапия является важной частью лечения КРБС. С помощью физической и трудовой терапии снижается гиперчувствительность поврежденной части тела, восстанавливается подвижность, улучшается функциональность. Процедуры физиотерапии при КРБС могут включать специфические методы воздействия, например электромиостимуляцию, упражнения с возрастающей нагрузкой, тактильную десенсибилизацию, массаж и контрастные ванны. Эти процедуры, специально приспособленные к индивидуальным потребностям пациентов, могут уменьшить боль в области больной конечности и улучшить функциональность, чтобы помочь больным вернутся к повседневным видам деятельности. Некоторые пациенты на определенных стадиях заболевания не способны заниматься физиотерапией через непереносимость прикосновений. В таких случаях применяют градуальную двигательную визуализацию и зеркальную терапию. Люди с КРБС часто придерживаются защитного поведения, чтобы избежать движений или прикосновений к больной конечности. Подобная пассивность только ухудшает болезнь и превращает болевые ощущения в непрерывный цикл. Поэтому, очень важно правильно подобрать комбинированную терапию с упражнениями, где также будут задействованы больные конечности. Физиотерапия помогает большинству пациентов, особенно целенаправленная терапия, где пациент начинает с исходного положения и, неважно какими темпами, стремится к повышенной активности каждую неделю. Такую терапию проводят с целью постепенного вовлечения пациента в занятия физиотерапией, облегчая его движения и стимулируя больные участки. Одной из проблем является то, что люди имеют разные представления о физической терапии. В одном из систематических обзоров о пользе физической и трудовой терапии в лечении КРБС делают вывод: «Нарративный синтез результатов исследования с учетом величины эффекта показал оценки «хорошо» и «очень хорошо» уровня убедительности B и доказал, что градуальная двигательная визуализация эффективно уменьшает боль в области пораженной конечности у взрослых с КРБС I типа, независимо от критериев оценки результатов».
Физиотерапию проводят с помощью легкого общего обезболивающего, чтобы ремобилизировать конечность. Ремобилизацию проводят с осторожностью, чтобы не повредить атрофированные кожные и дистрофические костные ткани.
Не смотря на то, что комбинированный подход в лечении КРБС несомненно очень важен, недавние исследования показывают, что процедуры физической терапии эффективно подавляют симптомы КРБС немедикаментозным методом. Специальная когнитивно-поведенческая терапия (“Pain exposure” physical therapy, PEPT) базируется на предположении о том, что провоцировать и усиливать боль в области больной конечности могут различные психосоциальные и поведенческие факторы, а, следовательно, эти факторы должны стать отдельной частью лечения КРБС. Когнитивно-поведенческая терапия включает упражнения с возрастающей нагрузкой, чтобы справиться с защитным поведением и боязнью боли. Возрастающая нагрузка (т.е. нагрузка конечностей выше болевого порога) включает пассивные и активные упражнения, направленные на мобилизацию суставов и мышечных растяжений. Полагают, что упражнения могут уменьшить сенситизацию (как центральную, так и периферическую), а также восстановить нарушения вегетативной системы и нарушения в областях коркового представительства. Как следует из названия терапии, лечение защищающего поведения должно устранить навыки, которые предусматривают дисфункцию и избегание боли (например, кинезиофобию, избегание боли в области поражения, выученное неиспользование больной конечности и катастрофический взгляд на явление боли) с целью вернуть уверенность в себе и в своих физических возможностях.
Недавнее исследование с многократным изучением отдельных случаев под руководством доктора Ван де Минта (Van de Meent) и соавторов 2011 года подтвердили, что когнитивно-поведенческая терапия является безопасным и эффективным методом лечения для лиц с КРБС. Исследование показало улучшенные результаты многих факторов, включая интенсивность боли, кинезиофобию, силу мышц, иммобилизацию руки/плеча/запястья, скорость передвижения, а также ощущение здоровья. Но, не смотря на перспективность результатов, этот вопрос относится к новому направлению в терапии и нуждается в дополнительных исследованиях.
Медикаментозное лечение
Врачи применяют различные медикаменты для лечения КРБС, включая антидепрессанты, противовоспалительные средства, например, кортикостероиды и ингибиторы ЦОГ-2, например, пироксикам, бисфосфонаты, вазодилататоры; аналоги ГАМК, например, габапентин и прегабалин; альфа- и бета-адреноблокаторы, а также целую фармгруппу опиоидов.
Зеркальная терапия
Метод зеркальной терапии (Mirror box therapy) использует ящик с зеркалом или обычное зеркало, которое позволяет увидеть отражение здоровой конечности таким образом, что пациенту кажется, будто он смотрит на больную конечность. Затем пациент делает движения здоровой конечностью, что напоминает движения обеих конечностей (в данном случае движения не причиняют боль, учитывая тот факт, что отражается здоровая конечность).
Зеркальная терапия очень полезна на ранних стадиях КРБС (за результатами исследований доктора МакКейба (Candida S. McCabe) и соавторов, 2003 год). Тем не менее, профессор Лоример Моусли (Lorimer Moseley) из Университета Южной Австралии предупреждает, что положительный эффект зеркальной терапии еще не доказан. Дело в том, что точный механизм работы нейронов пока не известен, что требует дополнительных исследований, учитывая факторы бихевиоризма и нейровизуализации.
Градуальная двигательная визуализация
Как показывают исследования, у пациентов с КРБС присутствуют нарушения первичной двигательной коры, поэтому был разработан метод терапии, целью которой стала нормализация двигательного представительства в этой части мозга. Отдельный метод терапии (градуальной двигательной визуализации) тестировали в рамках трех рандомизированных клинических исследований, где было доказано, что данный метод эффективно уменьшает боль в области поражения и возвращает работоспособность у людей с КРБС или людей, страдающих от фантомной боли в области ампутации или разрыва плечевого сплетения.
Метод градуальной двигательной визуализации (Graded motor imagery) являет собой последовательный процесс и включает (а) восстановление латерального доминирования (б) двигательную визуализацию и (в) зеркальную терапию.
Упражнения на различение тактильных стимулов (Tactile discrimination training)
Следующий способ лечения КРБС основан на методе сенсорного различения, который применяют в случае фантомной боли. Результаты рандомизированного клинического испытания показали значительное уменьшение боли в области больной конечности после 10 дней упражнений. С точки зрения КРБС, повторные исследования серии случаев, а также рандомизированное исследование повторных измерений демонстрируют влияние упражнений с различением тактильных стимулов на боль, нетрудоспособность и сенсорную функцию у людей с КРБС на разных стадиях заболевания. Такой метод лечения еще не проверялся с помощью рандомизированного контролируемого исследования.
Обезболивающие блокады/инъекции местного действия
Инъекции местных анестетиков, таких как лидокаин, являются первым методом лечения, по необходимости инъекции можно повторять. Действие местных анестетиков кратковременное, а сами инъекции рискованны. Поэтому желательно начать своевременные неинвазивные методы лечения, перед тем как делать повторные невральные блокады. Местные инъекции лидокаина не принесли особой пользы в лечении КРБС I и II типа.
Нейростимулятор (стимулятор спинного мозга) имплантируют в спинной мозг, чтобы уменьшить боль в области поражения непосредственно прямым воздействием. Имплантацию проводят хирургическим путем опытные врачи. В эпидуральное пространство имплантируют электрод в ту область спинного мозга, которая отвечает за больную часть тела. После операции, квалифицированные врачи индивидуально программируют устройство, учитывая жалобы пациента на боль, чтобы достичь лучших результатов. Обычно, для лечения КРБС используют высокочастотную стимуляцию. За данными систематического обзора, стимуляция спинного мозга является эффективным методом лечения пациентов с КРБС I типа (уровень убедительности А) и II типа (уровень убедительности D), более того, доказано, что стимуляция спинного мозга является эффективным и экономичным средством лечения при КРБС I типа.
За результатами рандомизированного контролируемого исследования (доктор Кемлер (Marius A. Kemler) и соавторы, 2000 год) по стимуляции спинного мозга у пациентов с устойчивой формой РСД выявлено, что у группы из 36 пациентов, которых лечили методом стимуляции спинного мозга и физиотерапией произошло среднее снижение интенсивности боли в области больной конечности на 2,4 см (пользуясь визуально-аналоговой шкалой) спустя 6 месяцев лечения. У второй группы (18 пациентов), где применяли только физиотерапию, показатели достигли 0,2 см. Выявлено, что результаты снижения интенсивности боли в группах статистически достоверны при p<0,001. Кроме того, большая часть пациентов первой группы оценили свое состояние на 6 («намного лучше») согласно 7-бальной шкале оценки общего ощущения выздоровления (global perceived effect scale), сравнивая результаты второй группы, показатели достигли 39% против 6%, P=0,01. Однако, исследование не обнаружило клинически значимого улучшения в функциональном статусе.
Симпатэктомия
Хирургическая, химическая или радиочастотная симпатэктомия направлена на прерывание импульсов, исходящих от поврежденных участков симпатической нервной системы и применяется в крайних случаях у пациентов, которым грозят дистрофические изменения кожи, отек, повторные инфекции или ишемический некроз. Однако нет никаких оснований считать, что такие необратимые вмешательства смогут повлиять на болевые симптомы больных. Помимо риска самой операции, например кровоизлияния или инфекции, симпатэктомия имеет перечень специфичных рисков, таких как необратимые изменения нервной системы. С другой стороны, некоторые исследования гарантируют благоприятный прогноз для пациентов с положительными результатами после серии симпатических блокад.
Кетамин
Кетамин, диссоциативный анестетик, успешно применяют в лечении комплексного регионального болевого синдрома. После введения анестетика за пациентом пристально наблюдают, препарат принимают только под присмотром опытного медика-анестезиолога. Теория применения кетамина для лечения КРБС/ВСД впервые была выдвинута доктором Робертом Шварцманом (Dr Robert J. Schwartzman) из медицинского колледжа Дрексельского университета в Филадельфии, а также исследователями из Тюбингенского университета в Германии, но впервые эту идею предложил доктор Роналд Харбат (Doctor Ronald Harbut) из г. Литл-Рок, штат Арканзас. Гипотеза о влиянии кетамина заключается в том, что он блокирует NMDA-рецепторы, которые могут перезапускать аберрантную деятельность мозга.
Существует 2 способа лечения; первый способ – это низкодозовые инъекции субанестетического кетамина около 10-90 мг в час на протяжении нескольких терапевтических дней. Такой метод лечения проводят в амбулаторных условиях. Это анестезия с сохраненным сознанием (awake technique) или субанестетический метод лечения (subanesethesia technique).
За результатами одного исследования, 83% участвующих добились полного облегчения симптомов, остальные пациенты – частичного облегчения. Другое наблюдение внутривенных инъекций кетамина на протяжении 10 дней (субанестетический метод) у пациентов с КРБС показало, что «инъекции кетамина с 4-ех часовым действием с эскалационной дозой от 40-80 мг на протяжении 10-ти дневного периода может значительно уменьшить боль в области больной конечности, увеличить подвижность и замедлить нарушения вегетативной нервной системы». К сожалению, такой дизайн исследований склонен к неточностям, поэтому нужны высококачественные рандомизированные контролируемые исследования, чтобы изучить влияние и побочные эффекты инъекций кетамина при КРБС.
Второй способ лечения заключается в том, что пациент погружается в искусственную кому с последующим применением высоких доз кетамина, обычно от 600 до 900 мг. Этот метод является нелегальным на данный момент в США, а также в 2010 году был запрещен в Германии. Единственные исследования сейчас проводят только в городе Монтеррей, штат Нуэво-Леон, Мексика.
КРБС также можно лечить с помощью крема с 50% содержанием диметилсульфоксида (ДМСО). Новым подходом в лечения КРБС является метод комбинированного поэтапного назначения (multimodal stepped care approach). В методике применяют пошаговое применение топических анальгетиков, чтобы проверить их эффективность. Когда анальгетик проявляет определенный болеутоляющий эффект, но недостаточной силы, применяют другой анальгетик с другого класса, чтобы вернуть болеутоляющий эффект. Обычно используют от 1 до 4 топических анальгетиков одновременно, чтобы добиться оптимальных результатов.
Дополнительное лечение
Биологическая обратная связь (БОС), различные методы психотерапии, релаксации и гипноза являются дополнительным лечением, которое помогает справиться с болезнью.
Ампутация
Ни одно рандомизированное исследование еще не изучало клиническое значение ампутации у пациентов, которым не помогли вышеперечисленные методы терапии. Тем не менее, существуют сведения, что около половины пациентов смогут справиться с болью в области поражения, в то время как у другой половины появится фантомная боль и/или боль в области ампутации. По всей видимости, как и при другом болевом синдроме, мозг подвергается хроническим болевым импульсам, и поздняя ампутация может не сработать должным образом. В исследовании из 15 пациентов с КРБС I типа 11 человек подтвердили, что их жизнь улучшилась после ампутации. Так как этот метод считают окончательной терапией болезненных конечностей, его следует отнести к крайним методам лечения.
Прогноз
Благоприятный прогноз можно гарантировать только в том случае, если лечение начать рано, в идеале не позднее чем через 3 месяца после появления первых симптомов. Если же лечение не начать вовремя, поражение может быстро распространится по всей конечности, в результате изменения в костях, нервах или мышцах могут стать необратимыми. Прогноз болезни не всегда благоприятен. За данными исследований госпиталя Джона Хопкинса, у 77% пациентов локализованные симптомы распространяются на другие участки тела. У больной конечности (конечностей) атрофируются мышцы, теряется работоспособность и другие функциональные параметры, что ведет к ампутации. РСД/КРБС не проходит «сам по себе», но если лечение начать вовремя есть все шансы, что болезнь отступит.
КРБС имеет похожие симптомы с другими нарушениями, например синдром плеча-руки, который иногда появляется после сердечного приступа и характеризуется болью и скованностью в руке и плече. Синдром Зудека, который чаще всего встречается у пожилых людей и женщин, характеризуется изменениями костей и мышечной атрофией, но не всегда связан с травмой. Синдром Стейнброкера включает постепенное ощущение скованности, дискомфорта и слабости в плече и руке. Эритромелалгия разделяет много общих признаков с КРБС (жгучая боль в области поражения, покраснение, повышенная чувствительность к температуре, расстройства вегетативной нервной системы, вазоспазм), оба заболевания также объединяет вовлечение в патологический процесс сенсорных симпатических волокон. При эритромелалгии наблюдается пониженное потоотделение, в то время как при КРБС оно повышенное. Следует еще помнить о вариациях этих заболеваний. Новые данные обосновывают предыдущую позицию о том, что КРБС является автоиммунным заболеванием, которое не всегда спровоцировано травмой и может распространяться от поврежденной области по всему телу, включая зрительные, ушные и другие слуховые нервы. Что касается лицевых нервов, зрительные считаются более уязвимыми, без особых моделей развития болезни при поражении одного или обоих глаз. КРБС также склонен вызывать нарушения половой функции у мужчин и женщин, хотя часто сексуальную активность ограничивает само заболевание. Существуют дополнительные сведения, что в некоторых случаях заболевание имеет генетическое предрасположение, так как при других автоиммунных болезнях. Тяжелая миастения считается еще одним заболеванием, которое также отражает большинство симптомов КРБС.
Текущие исследования
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS), часть Национального института здравоохранения (NIH) проводит и поддерживает исследования по изучению мозга и центральной нервной системы, включая исследования РСД, а также финансирует исследования крупных медицинских учреждений по всей стране. При поддержке NINDS ученые ищут эффективное лечение неврологических расстройств и, главным образом, как предотвратить болезнь. Исследователи изучают новые методы в лечении КРБС и действуют более активно сразу после травматического поражения, чтобы снизить все шансы развития болезни. Кроме того, ученые при поддержке NINDS изучают, каким способом сигналы симпатической нервной системы вызывают боль у пациентов с КРБС. С помощью микронейрографии исследователи регистрируют и измеряют активность индивидуальных нервных волокон пациентов. Проверяя различные гипотезы, ученые пытаются раскрыть главный механизм возникновения спонтанной боли при КРБС, что поможет найти новые способы блокировать боль в области поражения. Другие результаты исследований по борьбе с синдромом хронической боли изложены в буклете «Хроническая боль: исследования, которые дают надежду» (Chronic Pain: Hope Through Research), под редакцией NINDS.
Исследования эффективности лечения КРБС с помощью зеркальной зрительной обратной связи (Mirror Visual Feedback) проводят в Королевском национальном госпитале ревматических заболеваний (RNHRD, Бат, Великобритания). Пациентов учат, как десенсибилизировать боль в области больной конечности, затем с помощью зеркал исправить патологические сигналы, которые поступают в мозг и провоцируют болезнь.
В Нидерландах сейчас также проводится всеобъемлющая программа исследований по вопросам КРБС в рамках инициативы TREND с бюджетом в несколько миллионов евро. Группы исследователей из Германии и Австралии также делают свой вклад для лучшего понимания и лечения КРБС.
Рекомендации и мнения, опубликованные на сайте, являются справочными или популярными и предоставляются широкому кругу читателей для обсуждения. Указанная информация не заменяет квалифицированную медицинскую помощь, основанную на истории болезни и результатах диагностики. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.
Размещенные на сайте информационные материалы, включая статьи, могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет согласно Федеральному закону №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию".
Исследователи предполагают, что для 2-5% больных с периферическим повреждением нервов и 13% больных на гемиплегию (односторонний паралич тела) развитие КРБС неизбежно. Кроме того, отдельные исследования показали, что среди пациентов есть заядлые курильщики, что указывает на статистическую связь между никотиновой зависимостью и РСД (согласно одному исследованию, с 68% больных курильщиков против 37% остальных госпитализированных больных). Вероятно, никотиновая зависимость может стать еще одним фактором патологического процесса в условиях повышенной активности симпатической нервной системы, вазоконстрикции или других процессов, связанных с влиянием нейромедиаторов.
