Пользовательский поиск

Аденома гипофиза - лечение

Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль, которая образуется в тканях гипофиза. Виды аденом гипофиза можно подразделить на 3 категории, в зависимости от их биологических особенностей: карциномы – 0,1-0,2%, инвазивные опухоли – 35%, и наиболее часто встречающиеся — доброкачественные опухоли. Количество случаев аденомы гипофиза составляет 10-25% от общего количества случаев внутричерепных новообразований, а общий коэффициент распространенности оценивается приблизительно в 17-25%.


Неинвазивные и неизъязвляющиеся опухоли гипофиза считаются доброкачественными как в буквальном смысле, так и с медицинской точки зрения. Однако проведенный недавно мета-анализ (Fernández-Balsells, 2011г.) всех доступных исследований по этой теме показал, что собранных на сегодняшний день данных недостаточно, чтобы подтвердить или опровергнуть это утверждение.

Аденомы гипофиза, размер которых превышает 10мм, называются макроаденомами, в свою очередь аденомы размером менее 10мм называют микроаденомами. Наиболее распространены именно последние – 16,7% случаев (14,4% по данным патологоанатомических исследований и 22,5% по данным рентгенологических исследований). Большинство микроаденом гипофиза остаются невыявленными, оставшиеся же диагностируются благодаря случаю и называются инциденталомами.

Инвазивные опухоли гипофиза поражают твердую мозговую оболочку, кости черепа или клиновидные кости. Ранее считалось, что аденома гипофиза – явление редкое, однако согласно последним исследованиям данное заболевание может поразить приблизительно одного из тысячи.

Содержание

Общее описание

Питуитарную железу или гипофиз часто называют главной железой человеческого тела. Являясь частью гипоталамо-гипофизарной системы, гипофиз контролирует большую часть эндокринных процессов путем выделения гормонов в кровеносную систему организма. Располагается гипофиз с внешней стороны гематоэнцефалитического барьера в нижней части мозга в костном кармане клиновидной кости, также называемом турецким седлом. Анатомически и функционально связанный с головным мозгом гипофиз прикрыт отростком твёрдой оболочки головного мозга. Отделяется от субарахноидального пространства с помощью диафрагмы седла и паутинной оболочки головного мозга, благодаря этому цереброспинальная жидкость не может проникнуть в турецкое седло.

Гипофиз состоит из двух долей: передней, объем которой составляет 2/3 объема всего гипофиза, и задней (1/3 объема), а разделяются они между собой с помощью средней доли.

Задняя доля (также известна как нейральная доля или нейрогипофиз) гипофиза не является настоящей железой. Она образована окончаниями аксонов нейросекреторных клеток ядер гипоталамуса, с которыми она связана с помощью воронки гипоталамуса. Гормоны вазопрессин и окситоцин, вырабатываемые нейронами супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса, накапливаются в задней доле гипофиза и высвобождаются внутри нее ветвящимися отростками нейронов.

Передняя доля гипофиза (или аденогипофиз) уже является настоящей железой, которая вырабатывает и выделяет шесть видов гормонов: тиреотропин, адренокортикотропин, фоллитропин, лютропин, соматотропин (гормон роста) и пролактин.

Классификация типов аденом гипофиза

Аденомы (опухоли) гипофиза подразделяются по анатомическому, гистологическому и функциональному признакам.

  • Согласно анатомическому принципу аденомы гипофиза классифицируются по размеру, выявляемому с помощью радиологических исследований. Различают микроаденомы (менее десяти миллиметров) и макроаденомы (десять или более миллиметров).

    Классификация, основанная на рентгеноанатомических исследованиях, различает 4 стадии аденомы:
    Стадия 1-ая: микроаденома (менее 1-го сантиметра), не затрагивающая турецкого седла.
    Стадия 2-ая: макроаденома (1см или более). Может распространяться на седло.
    Стадия 3-я: макроаденома. Значительно разрастается и поражает основание, либо верхнюю часть турецкого седла.
    Стадия 4-ая: разрушение седла.
  • В случае гистологической классификации применяется иммуногистологическая характеристика аденом, основанная на выделяемых ими гормонах. Ранее опухоли подразделяли на базофильные, ацидофильные и хромофобные, в зависимости от реакции на такие красители как гематоксилин и эозин. Позже эта методика уступила место другой, основанной на типе гормона, выделяемого опухолью. Однако приблизительно 20-25% выявленных аденом не выделяют ни одного из известных типов гормонов (т.н. гормонально неактивные опухоли), поэтому их все еще называют хромофобными или неокрашивающимися.
  • Классификация по функциональному признаку основывается на эндокринной активности аденомы, определяемой по уровню гормонов в крови, с помощью иммуногистохимического окрашивания. Количество случаев выделения определенных гормонов определенным видом опухоли, при сравнении со всеми выявленными случаями аденомы гипофиза определенного типа, не всегда совпадают из-за иногда встречающихся случаев полного отсутствия выделения гормонов ожидаемого вида. Таким образом, гормонально неактивная опухоль может быть как нуль-клеточной аденомой, так и некой особой ее разновидностью, которая, тем не менее, остается гормонально неактивной.

Тип аденомы

Выделяемый гормон

Реакция на контраст

Патология

Процент случаев выделения гормонов

Пролактинома

Пролактин

Ацидофильный

Галакторея (патологическое самопроизвольное истечение молока из молочных желез), гипогонадизм (недоразвитие половых желёз), аменорея (отсутствие менструаций в течение шести месяцев и более), бесплодие, импотенция

30%

Соматотропинома

Соматотропин — гормон роста

Ацидофильный

Акромегалия (гигантизм)

15%

Кортикотропинома

Кортикотропин

Базофильный

Болезнь Кушинга


Гонадотропинома

Лютропин, фоллитропин и их подгруппы

Базофильный

Чаще всего не имеет симптомов

10%

Тиреотропинома (встречается редко)

Тиреотропин

Базофильный, хромофобный (неокрашивающийся)

Иногда гипертиреоидизм (синдром, обусловленный повышением активности щитовидной железы и ее увеличением), хотя обычно не имеет симптомов

Менее 1%

Нуль-клеточная аденома

Не выделяет гормонов

Возможна позитивная реакция на синаптофизин


25% опухолей гипофиза — гормонально неактивные

Инциденталомы гипофиза

Инциденталомы гипофиза — опухоли гипофиза, названы так из-за случайной природы их обнаружения. Находят их обычно при компьютерной томографии (КТ) или при магнитно-резонансной томографии (МРТ), при подозрении на наличие у пациента травм головы, при стадировании рака или при диагностировании таких неспецифических синдромов, как головокружение и головная боль. Также инциденталомы гипофиза нередко находят во время проведения вскрытия. По результатам мета-анализов, в среднем при проведении вскрытия микроаденомы в гипофизе обнаруживают в 16,7% случаев, макроаденомы же насчитывают только от 0,16% до 0,2%. В то время как неинвазивные, неизъявляющиеся микроаденомы гипофиза почти во всех случаях считаются доброкачественными, на сегодняшний день нет достаточного количества данных, чтобы с уверенностью это утверждать. Наличие микроаденомы является также фактором риска совершения самоубийства, что было подтверждено при посмертном обследовании жертв суицида.

В руководстве по клинической практике за 2011г. профессиональной медицинской организацией под названием Endocrine Society, работающей в областях эндокринологии и обмена веществ, было предложено осуществление сбора полного анамнеза всех пациентов с инциденталомами гипофиза, а также прохождение ими комплексного медицинского осмотра, осуществление лабораторных исследований на наличие повышенной секреции и гипопитуитаризм (недостаточность функции гипофиза). При расположении очага поражения близко к зрительному нерву или перекресту зрительных нервов, необходимо пройти процедуру оценки зрительных полей. Для инциденталом гипофиза не требующих хирургического вмешательства, надлежит изучить показания медицинских анализов и выполнить нейровизуализацию, а также процедуру оценки зрительных полей (при наличии инциденталом, граничащих или давящих на зрительный нерв или перекрест зрительных нервов), а при наличии макроинциденталом провести обследование эндокринной железы.

Эктопическая аденома гипофиза

Эктопическая (смещенная) аденома гипофиза — редко встречающийся тип опухоли, который развивается за пределами турецкого седла, чаще всего в клиновидных пазухах, в области, расположенной над седлом, носоглотке и кавернозных синусах.

Возникновение метастазов

Карциномы редко дают метастазы в гипофиз, такое явление наблюдается в основном у пожилых людей с раком легких или груди. При наличии рака груди аденома выделяет метастазы только в 6-8% случаев.

Случаи симптоматических метастазов насчитывают только 7% от известных случаев. У страдающих несахарным диабетом наблюдается приблизительно в 29-71% случаев. Также известные симптомы включают дисфункцию передней доли гипофиза, выпадение поля зрения, головные боли и офтальмоплегию (паралич мышц глаза).

Факторы риска

Множественная эндокринная неоплазия

Аденома гипофиза является основным клиническим признаком множественной эндокринной неоплазии первого типа (МЭН 1) — наследственным эндокринным синдромом, поражающим 1-го из 30000 человек. МЭН вызывает различные комбинации доброкачественных или злокачественных опухолей в различных железах эндокринной системы, а также может вызывать увеличение этих желез без образования опухолей. Чаще всего поражает околощитовидную железу, клетки островка Лангерганса и переднюю долю гипофиза. МЭН 1 может вызывать и неэндокринные опухоли: ангиофиброму, коллагеному, липому, менингиому, эпендимому, лейомиому. Около 25% пациентов с МЭН 1 страдают от аденом гипофиза.

Синдром Карни

Синдром Карни, также известный как LAMB синдром и NAME синдром — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором образуются миксомы сердца и кожи, гиперпигментация кожи (лентигиноз) и гиперактивность эндокринной системы. Синдром Карни следует отличать от триады Карни. Около 7% всех миксом сердца связаны с Синдромом Карни. У пациентов с этим синдромом развиваются опухоли, выделяющие гормон роста, а в некоторых случаях еще и гормон пролактин. Однако изолированных пролактином или каких-либо иных типов аденом гипофиза не наблюдается. У некоторых пациентов с синдромом Карни гипофиз характеризуется наличием гиперпластических областей, наличие которых предшествует образованию аденом, выделяющих гормон роста.

Фамильная изолированная аденома гипофиза

Фамильная изолированная аденома гипофиза — термин, обозначающий состояние, характеризующееся аутосомно-доминантным типом наследования, т.е. наличием двух или более пациентов, находящихся в родственной связи друг с другом и страдающих исключительно от аденомы гипофиза, и не проявляющих симптомов множественной эндокринной неоплазии.

Симптомы

Физические симптомы

Аденомы, выделяющие гормоны, могут вызвать одну из нескольких возможных форм гиперпитуитаризма (расстройства функции аденогипофиза), в зависимости от выделяемого гормона. Некоторые типы опухолей могут выделять более одного гормона. Наиболее распространенное сочетание — соматотропный гормон (гормон роста) и пролактин.

Развитие аденомы гипофиза может сопровождаться выпадением поля зрения (битемпоральной гемианопсией). Это происходит из-за сжатия зрительного нерва опухолью. Область зрительного пути, подвергающаяся действию опухоли, называется перекрёстом зрительных нервов (хаизмой).

Из-за особенностей анатомического строения опухоли и избыточного давления хаизма поражается, что и приводит к выпадению поля зрения в обоих глазах (так называемая битемпоральная гемианопсия). Если аденома гипофиза превосходит по размерам хаизму (чаще всего при краниофарингиоме воронки гипоталамуса), то сначала развивается нижняя двусторонняя квадрантная гемианопсия. Если же опухоль уступает хаизме в размерах, то развивается верхняя двусторонняя квадрантная гемианопсия. Дальнейшее разрастание опухоли может вызвать сжатие отводящего нерва и привести к параличу латеральной прямой мышцы глаза.

Помимо этого аденома гипофиза может вызвать симптомы внутричерепной гипертензии.

Пролактинома часто начинает проявлять симптомы во время беременности человека, когда благодаря гормону прогестерону аденома увеличивается в размерах.

Головные боли — частое явление среди пациентов, страдающих от аденомы гипофиза. Аденома может как вызывать головные боли сама по себе, так и усиливать боли, вызванные другими факторами. Среди всех видов головной боли пациенты страдают преимущественно от хронических и эпизодических мигреней. Менее распространены односторонние и стреляющие головные боли, кратковременные односторонние головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС) — характеризуются короткими вспышками боли, пучковые головные боли и продолжительные гемикрании.

Психиатрические симптомы

Проявления множества психиатрических симптомов связываются именно с расстройствами гипофиза, включая наличие в нем аденом. Эти симптомы включают: депрессию, беспокойство, апатию, эмоциональную неустойчивость, повышенную раздражительность и предрасположенность к враждебности.

Осложнения

Морфологические изменения лица, вызванные акромегалией; выступающие лобные бугры, увеличенный нос, верхне-челюстное расширение с увеличением расстояния между зубами, увеличение языка (макроглоссия).

  • Акромегалия — синдром, возникающий из-за повышенного выделения гипофизом гормона роста. Около 90-95% случаев акромегалии вызваны аденомой гипофиза и приходятся на людей среднего возраста. Невыявленная акромегалия может привести к уродствам, различным серьезным осложнениям и преждевременной смерти. Данное заболевание, которое часто ассоциируют с гигантизмом, сложно диагностировать на ранних стадиях, поэтому оно может оставаться не выявленным на протяжении многих лет (вплоть до 20-ти), пока не проявит себя (чаще всего изменениями лицевых тканей человека).
  • Синдром Кушинга — гормональное расстройство, характеризующееся повышенным уровнем кортизона в крови. Болезнь Кушинга в 70% случаев является причиной возникновения синдрома Кушинга. Болезнь Кушинга начинается, когда аденома гипофиза начинает выделять чрезмерное количество адренокортикотропного гормона, который, в свою очередь, заставляет надпочечные железы выделять большое количество кортизона.

Болезнь Кушинга может вызывать повышенное утомление, чрезмерный набор веса, жировые отложения в брюшной полости и в нижней части спины (атаксия туловища), также в лице («лунное лицо»); растяжки на коже живота, бедер, груди и рук; повышенное кровяное давление, преддиабет и различные инфекции. У женщин может начаться избыточное оволосение (гирсутизм), а у мужчин — эректильная дисфункция. Психиатрические проявления могут включать депрессию, беспокойство, апатию и эмоциональную неустойчивость. Также могут иметь место когнитивные расстройства.

  • Гиперпитуитаризм — расстройство передней доли гипофиза, которое вызывается аденомой гипофиза и приводит к чрезмерному выделению аденогипофизом таких гормонов, как гормон роста, пролактин, тиреотропин, лютропин, фоллитропин и адренокортикотропин.
  • Гипофизарная апоплексия — состояние, возникающее при кровоизлиянии в аденоме гипофиза. Характеризуется быстрым ее увеличением, а при дальнейшем чрезмерном увеличении аденомы — нарушением кровообращения в ней, что приводит к некрозу тканей и последующему опуханию мертвых тканей. Гипофизарная апоплексия вызывает потерю зрения, приступ внезапной головной боли и требует своевременного лечения кортикостероидами и, при необходимости, хирургического вмешательства.
  • Центральный несахарный диабет возникает из-за недостатка гормона вазопрессина. Характеризуется сильной жаждой, испытываемой пациентом, и выделением избыточного объема мочи (полиурия), что приводит к обезвоживанию. Гормон вазопрессин вырабатывается в гипоталамусе, затем проходит через воронку гипоталамуса и запасается в задней доле гипофиза, откуда потом выделяется в кровь.

Диагностирование центрального несахарного диабета проводится на основе результатов анализов мочи и крови, а также с помощью теста водной депривации, во время которого определяется способность тела удерживать воду. Центральный несахарный диабет чаще всего лечится с помощью синтетического ацетата демопрессина, который выпускается в виде назального спрея.

Обследование и диагностика

Наличие аденомы гипофиза может быть установлено, исходя из присутствия каких-либо из вышеперечисленных симптомов.

Опухоли, вызывающие проблемы со зрением, являются макроаденомами (размер — более 10мм.), опухоли меньше 10мм. — макроаденомы.

Дифференциальный диагноз может включать в себя туберкулему гипофиза, особенно при проживании пациента в развивающихся странах, а также у людей с ослабленным иммунитетом. Диагноз может быть подтвержден исследованием уровня гормонов в крови и рентгенографией гипофиза (КТ или МРТ).

Лечение аденомы гипофиза

Лечение аденомы гипофиза зависит от ее типа и размера:

  • Пролактиному лечат бромокриптином или, чаще всего, каберголином или хинаголидом, которые уменьшают размеры опухоли и смягчают симптомы. И тот и другой являются допаминовыми агонистами. После лечения необходимо сделать рентгенографию гипофиза чтобы отследить размер опухоли. При крупных размерах опухоли может быть применена лучевая терапия либо осуществлено хирургическое вмешательство, на которые пациенты обычно соглашаются. Осуществлялись попытки применять в лечении антагонисты прогестерона, но они не принесли должного результата.
  • Следуя информации, полученной из различной медицинской литературы, соматотропиному почти всегда можно одолеть при помощи октреотида. В отличие от пролактиномы, тиреотропинома практически не поддается лечению допаминовыми агонистами.
  • Хирургическое вмешательство также является распространенным видом лечения. С помощью транссфеноидальной хирургии становится возможным удаление аденомы гипофиза без боязни повредить остальные участки мозга. Также в последнее время набирает популярность эндоскопическая хирургия.



nazdor.ru
На здоровье!


Пользовательский поиск

Узнайте больше:



Большинство диет для похудения просто крадут ваши деньги


Беременность | Лечение | Энциклопедия | Статьи | Врачи и клиники | Сообщество


О проекте Карта сайта β На здоровье! © 2008—2017 
nazdor.ru, nazdor.com
Контакты Наш устав

Рекомендации и мнения, опубликованные на сайте, являются справочными или популярными и предоставляются широкому кругу читателей для обсуждения. Указанная информация не заменяет квалифицированную медицинскую помощь, основанную на истории болезни и результатах диагностики. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Размещенные на сайте информационные материалы, включая статьи, могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет согласно Федеральному закону №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию".