Пользовательский поиск

Синдром стивенса—джонсона

(многоотверстный эрозивный эктодермоз, дерматостоматит, слизисто-кожно-глазной синдром, синдром Лайлы, плюрпорифициальный эктодермоз)

Продолжение ниже

Варикозное расширение вен таза и синдром тазовой конгестии

Синдром тазовой конгестии является сложным расстройством, как в плане диагностики, так и лечения. Неопределенные симптомы и переменная интенсивность ...

Читать дальше...

всё на эту тему


В 1922 г. педиатры Stevens и Johnson описали впервые новый синдром, при котором у больных наблюдается лихорадка, сыпь, стоматит и поражение глаз. Заболевание встречается у детей редко. В отечественной литературе имеется только около 20 сообщений об этом синдроме.

В основном проявление заболевания сводится к высокой лихорадке, прострации больного и поражению кожи и слизистых оболочек. Излюбленной является локализация поражений кожи и слизистых оболочек вокруг естественных отверстий. Это обстоятельство нашло отражение в названии болезни плюриорифициального эктодермоза (Fiessinger).

Этиология не выяснена. Одни исследователи придают значение фокальной инфекции, другие — предшествовавшей вирусной или бактериальной инфекции. Выраженная эозинофилия, обнаружение у части больных аутоагглютининов и уртикарный тип кожных поражений говорит в пользу аллергического патогенеза синдрома Стивенса — Джонсона.

Синдром Стивенса — Джонсона чаще наблюдается весной и осенью. Картина болезни может развиться после повторного приема таких лекарств, как сульфаниламиды, антипирин, люминал, антибиотики, мышьяк, барбитураты и другие. Описаны случаи возникновения синдрома после введения вакцин и сывороток. Некоторые авторы, как указывалось, придают значение инфекционной этиологии (корь, грипп, воспаление легких и др.), действительно в период реконвалесценции у больных может развиться синдром Стивенса — Джонсона вторично.

Описано развитие синдрома Стивенса — Джонсона также после пломбировки зуба амальгамой и употребления ртутных мазей.

Клиническая картина. Заболевание начинается с высокой температуры, которая нередко поднимается до 40° и озноба. Появляются головная боль, боли в суставах, слабость, характерные высыпания на коже и слизистых оболочках. Кроме того, больные жалуются на боли во рту и глазах. Кожные поражения вначале имеют макуло-папулезный характер, красного и пурпурно-красного цвета. Затем кожные элементы трансформируются в везикулы и пузыри (буллы), которые лопаются и в дальнейшем покрываются кровянистыми корочками. Кожные элементы часто наблюдаются на тыльной стороне кистей и стоп, но могут покрывать все части тела, в частности, характерно их расположение вокруг естественных отверстий: рта, носа, анальной области и гениталий. Поражение слизистых оболочек носит характер поверхностных изъязвлений, которые покрыты серо-белым экссудатом и окружены красным ободком. Кроме того, могут поражаться и внутренние органы: почки, печень, легкие, сердце, мозг и суставы, вследствие явлений генерализованного васкулита. Вовлечение конъюнктивы глаз является обычным проявлением синдрома. К конъюнктивиту может присоединяться кератит и увеит. Поражение слизистых оболочек может осложняться рагадами и кровотечениями. Самочувствие больных плохое. Анорексия нередко приводит к истощению. Лабораторные данные в основном сводятся к выраженной эозинофилии и значительному ускорению РОЭ. Нередко наблюдается лейкоцитоз с нейтрофилезом. Течение болезни длительное, продолжается несколько недель. Периоды сравнительного благополучия сменяются обострением заболевания, когда снова повышается температура до высоких цифр, возникают высыпания на коже и слизистых оболочках, ухудшается общее состояние и больной впадает в прострацию.

В случаях выздоровления общее состояние пациентов улучшается и температура снижается. Кожные элементы претерпевают обратное развитие, эрозии эпителизируются, оставляя буроватую пигментацию и пластинчатое шелушение. Афты на слизистых очищаются от налетов и заживают. Синдром может осложняться трахеитом, бронхитом, бронхопневмонией, диффузным нефритом, абактериальным менингитом и энцефалитом, уретритом и энтероколитом с кишечными кровотечениями. Однако и без этих осложнений старшие дети чувствуют себя очень плохо. Большей частью болеют дошкольники и школьники. При преимущественном поражении кожи заболевание относится к многоморфной экссудативной эритеме. Часть авторов считает, что синдром Стивенса — Джонсона является более тяжелой формой многоморфной экссудативной эритемы (Фанкони, Л. Н. Машкилейсон, Р. А. Байкова и др.).

Патологоанатомические изменения сводятся к фибринозным или псевдомембранозным воспалениям слизистых оболочек, локализованных в местах перехода кожи в слизистые оболочки. Если слизистая рта и зева покрыта пленчатым налетом, иногда приходится делать посев на флору для исключения дифтерии.

Лечение должно раньше всего обеспечить правильный уход за кожей и глазами. Против вторичной инфекции применяются антибиотики, которые раньше больному не назначались. Перед их назначением рекомендуется провести кожную пробу для определения отсутствия аллергической реакции. При тяжелых формах и прогрессирующем воспалении глаз необходимо лечение кортикостероидными препаратами и десенсибилизирующими веществами, трансфузиями крови и симптоматическими средствами. Прогноз остается серьезным. 25% больных умирает, несмотря на современное лечение. Смерть обычно связана с менингоэнцефалитом или с воспалением легких.

Для иллюстрации приводим наше наблюдение.

Больной В. И., 10 лет 10 мес., поступил в госпитальную клинику 6/ХII 1971 г. в тяжелом состоянии. Родился доношенным с весом 3300 г. Развивался нормально. Учится в школе хорошо. Настоящее заболевание началось 4/XI 1971 г., появился насморк и кашель. С 5/XI мать давала больному норсульфазол. С 9/XI у мальчика отмечались ежедневно рвоты и норсульфазол был отменен. В это время у больного появились сильный конъюнктивит и стоматит. Вокруг рта, носа, анального отверстия и наружного отверстия уретры наблюдалась везикобуллезная сыпь на красном основании, которая потом покрылась кровяными корочками. С 10/XI назначены инъекции пенициллина со стрептомицином, а с 11 /XI 1971 г. больной помещен в больницу с диагнозом острое респираторное заболевание. Состояние все время тяжелое. Конъюнктивит, стоматит и кожные явления усилились и 12/XI появились менингеальные явления. Была сделана люмбальная пункция: спинномозговая жидкость оказалась нормальной. В анализе крови эр. 4000000, Hb 64 ед., л. 13000, ю. 1, п. 19, с. 48, л. 19, м. 13, РОЭ 52 мм в 1 ч. В анализах мочи: белка следы, лейкоцитов 15—20, эритроциты свежие 18, гиалиновые цилиндры 1 в поле зрения. Посев крови стерилен.

По тяжести состояния переведен в Педиатрический институт. Здесь при осмотре: состояние крайне тяжелое, очень вял, сонлив. Анорексия, значительный упадок питания. Бледен. Кожа сухая. Выраженный конъюнктивит и стоматит. Отек головки penis с эрозией в центре. В легких в пределах нормы. Дыханий 12 в 1 мин. Пульс — 90 уд. в 1 мин. Границы сердца нормальны, тоны приглушены, систолический шум у верхушки, небольшой акцент на втором тоне легочной артерии. Живот без особенностей, печень у края реберной дуги, мягкая, селезенка не прощупывается.

В сознании, на вопросы отвечает неохотно.

Исследование крови 7/ХII 1971 г. Эр. 3 800 000, Hb 59 ед., л. 9700, б. 1, э. 1, п. 14, с. 53, лимф. 24, мон. 4, плазм, кл. 3, РОЭ 37 мм в 1 ч.

Общий белок сыворотки крови 6,9 г%, альбуминов 40,5%, глобулинов: α1 —10,4, α2 — 12,0, β —15,8, γ —21,3. С-реактивный белок ++++. Сиаловая кислота 30 ед., холестерин сыворотки крови— 174 мг%, калий — 16 мг%, сахар крови — 107 мг%, остат. азот.— 34 мг%, в моче белка 0,33 %о, лейкоцитов 20—60 в поле зрения, эритроцитов нет, гиалиновые и зернистые цил. 1—3 в поле зрения. В кале обнаружены яйца аскарид.

ЭКГ выявила мышечные изменения в миокарде.

Клинический диагноз: синдром Стивенса — Джонсона.

Лечение антибиотиками, нистатином, преднизолоном; внутривенно вводилась 5% глюкоза, плазма, гемодез, аскорбиновая кислота, никотиновая кислота, витамин B6. Местно слизистая рта промывалась перманганатом калия и смазывалась 2% пиоктанином. Глаза промывались часто раствором фурацилина (1:5000); закапывался в конъюнктивальный мешок 1% раствор левомицетина и витамин А. Кроме того, применялась 10% метилурациловая глазная мазь. На кожу — локакортеновая мазь.

Комплексное лечение оказало хороший эффект и больной 20/1 1972 г. был выписан в хорошем состоянии с прибавкой веса в 3,5 кг.




© Авторы и рецензенты: редакционный коллектив оздоровительного портала "На здоровье!". Все права защищены.


 
Текст сообщения*
Защита от автоматических сообщений
Загрузить изображение
 

nazdor.ru
На здоровье!
Беременность | Лечение | Энциклопедия | Статьи | Врачи и клиники | Сообщество


О проектеКарта сайта β На здоровье! © 2008—2015
nazdor.ru, nazdor.com
Контакты Наш устав

Рекомендации и мнения, опубликованные на сайте, являются справочными или популярными и предоставляются широкому кругу читателей для обсуждения. Указанная информация не заменяет квалифицированную медицинскую помощь, основанную на истории болезни и результатах диагностики. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Размещенные на сайте информационные материалы, включая статьи, могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет согласно Федеральному закону №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию".