Пользовательский поиск

Универсальный кальциноз

(кальциноз кожи и подкожной клетчатки, универсальный интерстициальньй кальциноз, липокальциноз, прогрессирующий липокальциогранулематоз)

Продолжение ниже

Диагностика сосудистой кальцификации

... остеобласт-подобные клетки , включающиеся в процессы кальцификации сосудов. Большинство исследований последних лет, в которых изучался кальциноз артерий и сердца у больных с ХБП, и особенно коронарных артерий, были использованы различные варианты метода компьютерной томографии ...

Читать дальше...

всё на эту тему


Болезнь впервые описана в XIX веке Teissier. В отечественной литературе первое описание универсального кальциноза принадлежит С. М. Тимашову и Ф. И. Романову. Заболевание редкое. До сих пор в литературе имеется немногим более 100 описаний универсального кальциноза.

Сущность болезни заключается в генерализованном отложении солей кальция в коже и подкожной клетчатке. Предполагается, что кальцинозу предшествуют изменения липоидов в подкожно-жировой клетчатке. Щелочная реакция поврежденной ткани способствует отложению фосфорнокислых и углекислых солей кальция.

Этиология заболевания не выяснена. Отмечается значение перенесенных инфекционных заболеваний, травм черепа, повреждение диэнцефальной области, наследственного предрасположения, гормональных расстройств — паращитовидных, половых желез и других. Однако достаточных доказательств этиологического значения этих факторов не имеется. То же можно сказать и о теории кальцифилаксии Selye. Примерно в 1/3 случаев генерализованный кальциноз развивается у больных дерматомиозитом и склеродермией, причем при дерматомиозите отложение кальция носит генерализованный характер.

Клиническая картина. Ведущим симптомом болезни является множественное отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке в виде плотных узелков величиной от мелкого гороха до сливы, которые легко можно прощупать в местах их локализации. Чаще всего узелки располагаются в области суставов конечностей и на ягодицах, спине, животе и лице. Давление плотных узлов кальция на прилегающие ткани приводит к их некрозу и образованию свищей, через которые выделяется крошкообразная белая масса, состоящая из солей кальция. В дальнейшем на месте свищей образуются плотные рубцы. Если множественные рубцы находятся в области суставов, они могут повести к ограничению движения соответствующего сустава. Больные жалуются на похудание, слабость и боли в пораженных конечностях. Во внутренних органах отклонений от нормы не наблюдается. Температура может быть субфебрильной. Течение болезни длительное, в течение нескольких лет. Иногда у детей наступает излечение; часть кальцинатов выделяется через свищи, а другие более мелкие рассасываются. Тяжелое течение болезни осложняется истощением и наслоением вторичной инфекции.

Рентгенологичесское исследование позволяет обнаружить скопление солей кальция в коже и подкожной клетчатке, подтверждая клинический диагноз. При дифференциальной диагностике следует исключить хронические инфекции (туберкулез, сифилис, лейшманию). В неясных случаях приходится проводить диагностическую биопсию одного из узелков.

При гистологическом исследовании определяются массы солей кальция, окруженные гигантскими клетками инородных тел. В грубоволокнистой соединительной ткани определяются также жировые скопления и гиалинизированные волокна, между которыми находятся кальциевые соли в виде глыбок различной величины. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не бывает.

Лабораторные исследования. Иногда отмечается эозинофилия в крови. Могут быть слегка повышены уровень кальция, фосфора или холестерина. Н.В.Потанин отмечает повышение α2- и γ-глобулинов в крови описанного им больного.

Лечение, В диете больных целесообразно ограничить пищу с большим количеством кальция (молоко, овощи, сыры). Обычно назначаются хлористый аммоний, йодистый калий, Na2 ЭДТА, однако эффективность их эфемерна. Физиотерапия и рентгенотерапия диэнцефальной области не оказывают благоприятного эффекта. Наилучшим методом лечения следует признать гормональную терапию. Назначают преднизолон в средних дозах— 1,0—1,5 мг на 1 кг веса. Стероидные гормоны препятствуют образованию новых очагов кальциноза.

Прогноз в связи с лечением стероидными гормонами улучшился. Мы наблюдали обратное развитие универсального кальциноза в связи с повторными курсами лечения преднизолоном. Приводим это наблюдение.

Больной С. П., 8 лет, поступил по поводу универсального кальциноза в областную клиническую больницу 26/V 1969 г. четвертый раз. Родители здоровы. Вес при рождении 4200 г. Раннее детство протекало нормально. Перенес коклюш, ветряную оспу и несколько раз острые респираторные заболевания. Настоящее заболевание началось в 1 год 10 мес. В паховой области образовалось опухолевидное образование, которое было удалено в местной больнице. Вскоре увеличились лимфоузлы на шее и в паховой области, и больной с подозрением на лимфогранулематоз был госпитализирован 17/IV 1963 г. в возрасте 2,5 лет в областную клиническую больницу. При приеме в то время отмечено удовлетворительное состояние больного. Нормальное психофизическое развитие. Лимфоузлы на шее увеличены до размеров гороха и в паховой области до фасоли. Кроме того, прощупывались множественные узлы плотной консистенции в подкожной клетчатке живота, ягодиц, бедер, голеней и плеч. Внутренние органы и температура были нормальны. На рентгенограммах верхних и нижних конечностей обнаружены множественные обызвествления в подкожной клетчатке таза, бедер, голеней, плеч и предплечий. При патологоанатомическом исследовании одного из узлов отмечен некроз жировой клетчатки и отложение в ней солей кальция. Лечение проводилось преднизолоном. В дальнейшем при каждом поступлении в больницу мальчик тоже лечился стероидными гормонами.

При осмотре больного в 1969 г. (через 6 лет после первого поступления в больницу) отмечается вполне удовлетворительное общее состояние. Жалобы на деформацию и боль в области левого коленного сустава. Психофизическое развитие соответствует возрастным нормам. Имеется кариес двух зубов. Подкожные кальцинаты пальпируются только в верхней трети голени и в области левого коленного сустава. Величина опухолевидного образования у левого коленного сустава 4X5 см. В центре опухоли имеется размягчение. Кожа на ней не изменена. Внутренние органы без патологии. Физиологические отправления нормальны.

Исследование крови: эр. 4 000 000, гемоглобин 69 ед., л. 7000, э. 5, п. 5, с. 55, л. 30, м. 5. РОЭ 6 мм в 1 ч. Са — 9,72 мг%, Р — 5,14 мг%. Моча нормальна.

На рентгенограммах левого коленного сустава отмечается участки обызвествления, расположенные в мягких тканях вокруг коленного сустава и в верхней трети левой голени.

Лечение преднизолоном. Новых кальцинатов не появилось. По сравнению с предыдущим пребыванием мальчика в больнице отмечается исчезновение множественных кальцинатов, во многих частях тела и на конечностях. Прогноз в данном случае благоприятный.




© Авторы и рецензенты: редакционный коллектив оздоровительного портала "На здоровье!". Все права защищены.


 
Текст сообщения*
Защита от автоматических сообщений
Загрузить изображение
 

nazdor.ru
На здоровье!
Беременность | Лечение | Энциклопедия | Статьи | Врачи и клиники | Сообщество


О проекте Карта сайта β На здоровье! © 2008—2017 
nazdor.ru, nazdor.com
Контакты Наш устав

Рекомендации и мнения, опубликованные на сайте, являются справочными или популярными и предоставляются широкому кругу читателей для обсуждения. Указанная информация не заменяет квалифицированную медицинскую помощь, основанную на истории болезни и результатах диагностики. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Размещенные на сайте информационные материалы, включая статьи, могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет согласно Федеральному закону №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию".