Пользовательский поиск

Кортикальный гиперостоз детского возраста

(болезнь Кеффи и Сильвермена, регрессирующая деформирующая полиостеопатия de Toni, множественный кортикальный гиперостоз младенческого возраста)

Продолжение ниже

Размер почек по УЗИ (ультразвуковому исследованию)

... Методы: Измерения почек на УЗИ были выполнены у 194 взрослых пациентов без явных нарушений их функции. Были измерены длина, ширина, толщина кортикального слоя и размер почек, который был получен путем выполнения нескольких измерений первых трех переменных. Был проведен статистический ...

Читать дальше...

всё на эту тему


Впервые болезнь описана Roske в 1930 г. В мировой литературе описано всего несколько сот больных кортикальным гиперостозом. Сущность заболевания сводится к субпериостальному избыточному образованию костного вещества во многих костях скелета, причем процесс патологического костеобразоваиия направлен не в сторону костномозгового канала, а в сторону периоста.

Этиология не выяснена, но большинство исследователей относят кортикальный гиперостоз к инфекционным болезням, хотя возбудитель заболевания не обнаружен. Предполагалось, что в патогенезе имеют значение генетические дефекты, аллергия, сосудистые или коллагеновые поражения. Но доказательств в пользу этих предположений приводится недостаточно.

Патологоанатомические исследования показали, что пораженные кости утолщаются вследствие того, что в них откладываются новые незрелые костные пластинки. У некоторых больных можно обнаружить клеточную инфильтрацию, свидетельствующую о воспалительном процессе. В остром периоде болезни периост значительно утолщается и имеет желатинозную консистенцию. Слизистые утолщения периоста обычно спаиваются с соседними сухожилиями, фасциями и интермускулярными перегородками; проходит несколько недель, пока обширные некрозы мышечной ткани замещаются фиброзной тканью (Caffey).

Клиническая картина. Возникновение болезни в раннем возрасте является важным диагностическим признаком. Обычно заболевание обнаруживается у пяти-шестимесячных детей. Изменения, возникающие внутриутробно, могут быть выявлены уже в период новорожденности. Эти наблюдения указывают на возможность пренатального развития болезни. Однако нередко заболевание диагностируется в 1,5—2 года и изредка даже позднее. Не исключена при этом возможность, что заболевание в раннем возрасте протекало латентно. Болезнь возникает обычно внезапно у ребенка, который до того был здоров и хорошо развивался.

Первым симптомом болезни является припухлость в области нижней челюсти на одной или двух сторонах. Нередко такие припухлости можно обнаружить в области ключиц, ребер, лопаток или длинных трубчатых костей. Образовавшаяся припухлость стойко держится, она слабо отграничена от окружающей ткани, как бы неподвижно фиксирована и болезненна при пальпации. При челюстном гиперостозе лицо больного приобретает луноподобную форму. Припухлость в области нижней конечности имеет веретенообразную форму, не флюктуирует, фиксирована на кости. Вышележащая кожа натягивается и блестит.

Она не горяча на ощупь и слегка коричневого цвета. Регионарные лимфоузлы не увеличены. Вместе с образованием припухлости у больных возникает лихорадка, отмечается потеря аппетита, бледность кожных покровов и жалобы на боли в ногах и при ходьбе. В крови появляется нейтрофильный лейкоцитоз и ускоренная РОЭ.

Примерно через месяц от клинического начала болезни на рентгенограммах костного скелета можно обнаружить остеосклероз и выраженный периостит в различных костях. Не вовлекаются в процесс свод черепа, позвоночник, таз, мелкие кости кистей и стоп.

В трубчатых костях периоститы имеют веретенообразную форму. Если имеется поражение ребер, плевра может ответить на это экссудативной реакцией. Рентгенологическое обследование некоторых костей, кажущихся клинически здоровыми, обнаруживает, что они поражены тем же самым остеопериоститом. Вгоoksaller и Miller обследовали 11 больных кортикальным гиперостозом и нашли у них 36 мест, пораженных этим патологическим процессом. По их данным, чаще других поражается нижняя челюсть. Пораженные кости увеличиваются в объеме в 2—3 раза. Течение болезни различное. У некоторых больных припухлость исчезает через несколько недель, но у большинства — через несколько месяцев. Иногда болезнь длится несколько лет. Р. С. Левин наблюдал восьмилетнее течение болезни у одного больного. У некоторых детей наблюдается интермиттирующее течение болезни; припухлость и лихорадка временно исчезают, а затем снова повторяются. Ремиссии и обострения процесса следуют одно за другим через определенные промежутки времени.

Прогноз благоприятный. Обратное развитие клинических симптомов происходит быстрее, чем нормализация рентгеновской картины. По наблюдениям С. А. Рейнберга, на рассасывание остеопериоститов уходит много месяцев, но зато к трем-четырем годам жизни ребенка «...никто по рентгенограмме и не скажет, что кости были столь сильно поражены и подверглись такой значительной перестройке». Иногда, однако, заболевание осложняется стойкими костными деформациями.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду врожденный сифилис, гематогенный остеомиелит, который обычно поражает одну кость (при кортикальном гиперостозе поражения костей — множественны), при дифференцировании с рахитом обращают внимание на биохимические изменения фосфора и кальция в крови и на клинические симптомы, характерные для рахита. При цинге детей раннего возраста (болезни Меллер — Барлова) в крови снижен уровень аскорбиновой кислоты, характерны патологические переломы, субпериостальные гематомы и другие сосудистые поражения.

В отличие от мраморной болезни при кортикальном гиперостозе не развивается поражений глаз, уха и тяжелой анемии и не поражаются кости основания черепа, позвоночника и таза.

Лечение. Сульфаниламиды, антибиотики и витамины не оказывают никакого действия на течение кортикального гиперостоза. Болезнь сама по себе проходит постепенно в течение 3—20 мес. Развитие детей не страдает, и ребенок выздоравливает. Благоприятное действие на течение болезни оказывают кортикостероиды (1 мг/кг преднизолона или 5 мг/кг кортизона).

Курс лечения проводится в течение нескольких недель, и затем дозировка снижается в течение месяца. Длительность заболевания заранее предсказать не удается.

В заключение приводим собственное наблюдение.

Больная С. Г., 4 мес., поступила на I детское отделение железнодорожной больницы им. Дзержинского 21 августа 1968 г. с диагнозом «сепсис», остеомиелит правой большеберцовой кости.

Ребенок от третьей беременности. В первой половине беременности у матери отмечался умеренно выраженный токсикоз. Родилась доношенной. В период новорожденности — везикуло-пустулез, который быстро прошел без осложнений. До 1,5 мес. ничем не болела. Развивалась хорошо, была здорова. Затем стала беспокойна и мать заметила, что девочка лежит с притянутыми к животу ножками. В двухмесячном возрасте на правой голени появилась плотная припухлость, болезненная при пальпации. В три месяца подобные плотные припухлости появились в области предплачий с обеих сторон.

При обследовании девочки патологии внутренних органов не обнаружено. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Отмечаются болезненные плотные припухлости в области предплечий и правой голени, не смещающиеся и покрытые нормальной кожей. Физиологические отправления в норме.

В крови отмечалась гипохромная анемия (гемоглобина 55 ед.), нейтрофильный лейкоцитоз (13 300 лейкоцитов) и РОЭ — 25 мм в 1 ч. Са сыворотки крови 11 мг%, Р — 5,6 мг%. Количество белка 7,6%, альбуминов 58,3%, глобулины: α1 и α2—10%, β—11,6%, γ— 20,1.

На основании клинической картины и рентгенологических данных установлен диагноз кортикального гиперостоза детского возраста.

Назначенный преднизолон по 1 мг на 1 кг веса оказал хороший эффект; остеопериостит уменьшился, но в дальнейшем процесс рецидивировал. Контрольное обследование через 3 года. Общее психофизическое развитие соответствует возрасту. На рентгенограммах костей явлений остеопериостита не обнаружено.




© Авторы и рецензенты: редакционный коллектив оздоровительного портала "На здоровье!". Все права защищены.


 
Текст сообщения*
Защита от автоматических сообщений
Загрузить изображение
 

nazdor.ru
На здоровье!
Беременность | Лечение | Энциклопедия | Статьи | Врачи и клиники | Сообщество


О проекте Карта сайта β На здоровье! © 2008—2017 
nazdor.ru, nazdor.com
Контакты Наш устав

Рекомендации и мнения, опубликованные на сайте, являются справочными или популярными и предоставляются широкому кругу читателей для обсуждения. Указанная информация не заменяет квалифицированную медицинскую помощь, основанную на истории болезни и результатах диагностики. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Размещенные на сайте информационные материалы, включая статьи, могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет согласно Федеральному закону №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию".