Односторонняя гипоплазия почек с артериальной гипертонией (синдром Гольдблата)

Заболевание почек у детей является наиболее частой причиной гипертонии. Поражение почек, ведущее к гипертонии, может локализоваться в самой почке, в почечной артерии или в мочевыводящих путях. Большей частью поражение почек бывает двусторонним, и изредка гипертония может быть обусловлена односторонним поражением почки. В этих случаях необходима точная диагностика, так как нефрэктомия может привести к полному выздоровлению больного.

Частота односторонней почечной гипоплазии по секционным данным равна 1:500. Девочки поражаются чаще мальчиков. Так, по данным Ekstrom, на 179 больных — женщин было 141. Если у больного ребенка имеется артериальная гипертония или пиурия, реже гематурия, он должен быть подробно обследован клинически и урологически с целью выявления, нет ли у него односторонней гипоплазии почки. Иногда больные жалуются на боли в пояснице, однако чаще всего односторонняя гипоплазия почки протекает бессимптомно. Гипоплазия почек может комбинироваться с другими аномалиями мочеполового тракта.

Клинически артериальная гипертония у детей может проявляться головными болями, возникающими по утрам и постепенно утихающими, усталостью, болями в животе, расстройствами зрения, периферическим параличом лицевого нерва и энцефалопатией с эпилептиформными припадками. Вместе с тем иногда даже выраженная артериальная гипертония у детей и подростков может протекать бессимптомно. Наряду с измерением кровяного давления таким больным нужно исследовать мочу, определять остаточный азот, концентрационную способность почек и клиренс по эндогенному креатииину. Обычно таким образом удается получить представление о функциональной способности почек. Рентгенологическое исследование почек состоит из обзорного снимка живота и внутривенной урографии.

Далее, в необходимых случаях, проводится изотопная ренография и скеннирование почек. Гипоплазия почки может быть генерализованной или частичной, когда сморщивание занимает какую-нибудь часть почки. Иногда можно, кроме того, отметить дистопию. Если отсутствует главная чашечка, боковые чашечки начинаются непосредственно от лоханки. Выведение контрастного вещества бывает замедленным. Иногда на гипоплазию почки указывает очень тонкий мочеточник на пораженной стороне. В среднем нормальная величина высоты тени почки равна по формуле Hodson: h — 0,057 X на длину тела в см + 2,646. Подозрение на гипоплазию почки возникает тогда, когда разница между этой величиной и высотой тени данной почки больше чем 1,5 см. В норме правая почка несколько меньше, чем левая. Изотопная ренография и скеннирование дают возможность определить положение и величину каждой почки и ее функциональное состояние. Royer с сотр. рекомендует в необходимых случаях проводить также ангиографию почки с целью исключения тромбоза или сужения почечной артерии. При гипоплазии почки почечная артерия обычно равномерно сужена. При односторонней гипоплазии почек функциональные пробы (например, клиренс по эндогенному креатинину и др.) следует делать раздельно, так как они могут выпадать нормальными, потому что здоровая почка гипертрофирована и в функциональном отношении более активна. Односторонние гипоплазии почек могут быть обусловлены: 1) первичным гипогенезом, 2) пиелонефритом с последующим сморщиванием почки, 3) вторичным воспалением гипогенетических почек, весьма склонных к интерстициальным воспалениям и 4) предшествовавшим тромбозом почечных вен, который в конечной стадии ведет к сморщиванию почки.

Zollinger считает наиболее частой причиной односторонней гипоплазии почек с гипертонией — пиелонефрит, возникший в грудном возрасте, а иногда и внутриутробно. Диффузный гломерулонефрит не может явиться причиной гипоплазии одной почки; при этом заболевании процесс поражает обе почки. Для объяснения гипертонии при односторонней гипоплазии почек Bock предлагает следующие предположения:

1. Артериальная гипертония обусловлена внутрисекреторным механизмом — ренин — ангиотензин — альдостерон.
2. Отсутствие почечного фактора, понижающего кровяное давление, ведет к гипертонии, причем это может зависеть от плохого образования депрессорного фактора или от инактивирования экстраренального прессорного механизма. По мнению Wasser с соавт., обе эти концепции имеют клинические и экспериментальные доказательства; однако в случаях выраженного сморщивания почек второе предположение (отсутствие депрессорной функции почек) кажется более вероятным, чем первое (повышение эндокринной активности).

Meine с помощью статистических исследований (10 000 секционных наблюдений) показал, что между гипертонией и односторонней сморщенной почкой существует определенная причинная зависимость.

Лечение. Высокое артериальное давление при одностороннем заболевании почек можно лечить нефрэктомией или пластической операцией кровеносных сосудов. Если поражения локализуются в полюсе почки, можно ограничиться частичной нефрэктомией. При первичной гипопластической почке, если она функционально достаточно активна, нефрэктомия не показана. Достаточная активность почки определяется тем, что она обладает 20—25% функции обеих почек. В этих случаях можно ограничиться антиинфекционным лечением и медикаментами, снижающими давление в течение длительного времени. Если эти средства оказываются неэффективными и хроническое воспаление мочевыводящих путей прогрессирует или кровяное давление держится на очень высоких цифрах, показано удаление гипопластической почки. При высоком кровяном давлении, которое держится более двух лет, сосудистые изменения наступают и на здоровой стороне. Поэтому показания для нефрэктомии следует ставить возможно раньше (Rockstroh, Kalicinski).

Наилучшие результаты после нефрэктомии получаются у молодых больных с коротким сроком существования гипертонии и низким уровнем остаточного азота. Противопоказанием для операции являются уровень остаточного азота выше 50 мг% и низкий клиренс по эндогенному креатинину (ниже 50 мл в минуту на 1,73 м²). Если имеются данные за поражение канальцев, операция не показана. До операции рекомендуют провести курс лечения препаратами дигиталиса. У детей прогноз лучше, чем у взрослых; эффект от операции расценивается положительно, если после операции кровяное давление длительно не поднимается выше 140/90 мм рт. ст. Успех от операции может быть улучшен назначением иммунодепрессивных средств.

Если артериальная гипертония не снижается после операции, то причинами могут быть следующие моменты:

1. имелся двусторонний процесс с односторонним преобладанием (в таких случаях операция не показана);
2. повышенное кровяное давление поддерживается оставшейся почкой, в которой имеются сосудистые изменения;
3. имеется нейрогенная фиксация артериальной гипертонии, вызванная вначале односторонним заболеванием почки.

Гипоплазия почки с гипертонией может быть обусловлена врожденным уродством, последствием пиелонефрита и тромбозом почечных вен. При наличии острой инфекции мочевых путей требуется длительное лечение антибиотиками и медикаментами нитрофуранового ряда, с целью профилактики сморщивания почки. Таким детям следует избегать охлаждения, перегревавания, спортивной нагрузки и т. д.

Для иллюстрации приводим собственное наблюдение.

Больная А. А., 7 лет, поступила в госпитальную клинику 28/IX 1969 г. с жалобами на головную боль и слабость. Отец страдает алкоголизмом, мать здорова. В раннем детстве развивалась нормально. Перенесла грипп, ангину. Последние два года беспокоят головные боля и боли в животе. 1/XI 1969 г. появились сильные головные боли, рвота, а затем приступ судорог. На следующий день 2/XI судороги повторились, и девочка была госпитализирована в местную больницу г. Архангельска, где находилась на лечении с 1 до 27/XI 1969 г. Здесь было обнаружено очень высокое артериальное давление — 230/180 мм рт. ст., боли в правой половине живота и патология при исследовании мочи: белок 0,65%₀, свежие эритроциты до 6 в поле зрения и выщелоченные эритроциты единичные в поле зрения, лейкоциты 4—6 в поле зрения и гиалиновые цилиндры единичные в поле зрения. Остаточный азот был повышен до50 мг%.

На оснований этих данных у девочки заподозрили острый диффузный гломсрулопефрит. Лечение гипотензивными средствами снизило артериальное давление до 180/140 мм рт. ст. При осмотре глазного дна определялось небольшое расширение вен. На урограмме с контрастным веществом было выявлено хорошее заполнение правой лоханки и плохое — левой. Для дальнейшего лечения больная была направлена в Ленинградский педиатрический медицинский институт. При поступлении состояние тяжелое, телосложение правильное, упитанность понижена. Рост 119 см, вес 19 600 г. Кожные покровы бледные. Отеков нет. Левая граница относительной тупости сердца на 1 см кнаружи от срединно-ключичной линии, тоны отчетливы. Акцент второго тона на аорте. Артериальное давление на верхних конечностях 220/170 мм рт. ст., на нижних конечностях 200/170. Остальные внутренние органы без отклонений от нормы.

26/XII 1969 г. произведено скеннирование почек, которое показало, что функция левой почки удовлетворительна, а правой почти отсутствует. 6/I 1970 г. проведена правосторонняя нефрэктомия. Удаленная почка оказалась очень маленькой, плотной, в верхнем полюсе ее имеется желтоватый, плотным бесструктурный, клиновидный инфаркт. Мочеточник правой почки равномерно сужен. Вес удаленной почки 25 г, размеры 5,8 X 3,6 X 2 см. Сосудистая сеть почки редкая, участок инфаркта лишен сосудов. После операции кровяное давление снизалось до 125/85, однако после 4/III 1970 г. оно поднялось до 145/100 мм рт. ст. Состояние девочки стало удовлетворительным, головные боли и слабость прошла. В исследовании мочи от 14/ III 1970 г. следы белка, лейкоциты 0—1 в поле зрении, эритроцитов и цилиндров нет. Проба Зимницкого нормальная. Проба Реберга: клубочковая фильтрация 142 мл в 1 мин, капальцевая реабсорбция 99%. Девочка выписана домой для диспансерного наблюдения.