Пользовательский поиск

Периодическая циклическая нейтропения (периодическая болезнь)

Болезнь впервые была описана в 1948 г. Reiman и Bernardinis. При этом редком заболевании периодически наступает значительное снижение лейкоцитов вследствие исчезновения из периферической крови нейтрофилов. Агранулоцитарный период длится 7— 10 дней и сопровождается высокой температурой, язвенным стоматитом, гингивитом и ангиной; кроме того, отмечаются боли в суставах, в животе, конъюнктивит, лимфаденит, спленомегалия и нередко пиодермия.

Продолжение ниже

Капотен - описание и применение

... кашель у почти 4% пациентов. Астма редка. Зарегистрированы, по меньшей мере, 2 случая интерстициальных инфильтратов в легких. Гематологические Нейтропения и агранулоцитоз, связанные с каптоприлом (активный ингредиент, содержащийся в капотене), как правило, происходят в течение 3-12 ...

Читать дальше...

всё на эту тему


При наступлении ремиссии больные чувствуют себя хорошо и жалоб не предъявляют.

Ремиссия обычно длится 2—3 недели, а затем снова наступает агранулоцитарный период. Резкое падение числа нейтрофилов в крови зависит от циклических изменений в костном мозгу. Гранулоциты и их предшественники могут исчезать из костного мозга еще до наступления нейтропении в циркулирующей крови; они снова появляются в костном мозгу раньше нормализации количества нейтрофилов в периферической крови. Однако чаще можно наблюдать другую картину изменений костного мозга, которые объясняются «дефектом созревания нейтрофилов». В костном мозгу в таких случаях увеличено количество молодых форм гранулоцитарного ряда и отсутствуют зрелые нейтрофилы. Во время приступа в крови отмечается повышенный распад серотонина и меняется количество ацетилхолина и гистамина. Е. М. Тареев считает, что этот синдром следует относить к аллергическим заболеваниям с аутоагрессивными явлениями.

С этой точки зрения периодическая нейтропения близка к коллагенозам. Охлаждение, перегревание, погрешности в диете способствуют наступлению агранулоцитарного приступа.

Лечение кортикостероидами не предупреждает агранулоцитоза, но смягчает клиническое течение приступа, снижая температуру до субфебрильной. Показано лечение кортикостероидами, антибиотиками и симптоматическое.

Прогноз должен ставиться с осторожностью, так как длительное течение заболевания может осложниться амилоидозом внутренних органов. Приводим в заключение собственное наблюдение.

Больной Г. Ж., 5 лет, поступил в госпитальную клинику 4/1 1964 г. Приехал из Южного Сахалина. Родился от второй беременности с весом 3800 г и ростом 52 см. В двухнедельном возрасте перенес левосторонний гнойный мастит. В 2 мес. болел воспалением легких, в 7 мес. — энтероколитом. В грудном возрасте развивался нормально. Старший брат больного здоров.

Настоящее заболевание началось с 1,5 лет, протекает циклично, периодически возникают приступы (через каждые 14 дней), сопровождающиеся повышением температуры до 39—40° и ознобами, появляется афтозный стоматит и гингивит, увеличиваются подчелюстные лимфатические узлы, иногда увеличиваются также шейные и околоушные лимфоузлы, появляются боли в животе, увеличивается печень и, как правило, развивается гнойный мезотимпанит.

В периферической крови в это время имеется выраженная лейкопения, полное отсутствие нейтрофилов, значительный моноцитоз и ускоренная РОЭ. Приступы длятся 3—5, изредка 7 дней. Наступают они регулярно, но тяжесть их различна: от легких до тяжелых. В послеприступный период все эти явления проходят, и состав крови нормализуется. Никаких жалоб в этот период больной не предъявляет и объективно никаких отклонений от нормы у него не обнаруживается.

В возрасте двух лет во время очередного приступа у мальчика развилась абсцедирующая пневмония с абсцессом в верхней доле левого легкого. Абсцесс опорожнился через левый бронх, и больной поправился. Через пол года во время приступа образовался абсцесс подчелюстного лимфоузла слева. В три года после введения мальчику противостолбнячной сыворотки у него развился анафилактический шок. В возрасте четырех лет лечился в госпитальной клинике ЛПМИ по поводу периодической болезни.

При обследовании в клинике в возрасте пяти лет в период ремиссии никаких существенных отклонений от нормы у мальчика не обнаружено. Физическое и психическое развитие соответствует возрасту. Общий белок сыворотки 7,9%, альбуминов 39,7%, глобулинов: α1— 7,4%, α2—16,8%, β—11,9%, γ — 24,2%.

Коагулограмма в пределах нормы. Прямой и непрямой тест Кумбса отрицательны. Посевы крови отрицательные. Реакция Манту положительная. В миелограмме во время приступа было 5 миелоцитов, полностью отсутствовали метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные пейгрофилы. В период ремиссии общее их число возрастало до 78,5. При дифференциальной диагностике были исключены сепсис, туляремия, листериоз, токсоплазмоз, бруцеллез, гистоплазмоз и цитомегалия. Установлен диагноз периодической болезни с циклической нейропенией.

Лечение антибиотиками, преднизолоном по 1—2 мг на 1 кг веса в течение 1,5 мес. и симптоматическое не смогло предупредить наступление очередных приступов периодической болезни, но течение их стало более легким.

В 13 лет мальчик снова был обследован в клинике. Характер периодических приступов и ремиссий остается тем же самым. В крови циклическая лейкопения, нейтропения, моноцитоз и ускоренная РОЭ. Моча нормальная. Физическое и психическое развитие соответствует возрасту.




© Авторы и рецензенты: редакционный коллектив оздоровительного портала "На здоровье!". Все права защищены.


Мне нравится0
Гость
mt1018
cheap mlb jerseys, cheap jordans, pandora charms, coach outlet, ray ban sunglasses, christian louboutin outlet, canada goose jackets, nike shoes, uggs outlet, coach outlet online, ugg boots outlet, coach factory outlet, north face jackets, cheap oakley sunglasses, canada goose jackets, moncler jackets, air jordans, cheap ray ban sunglasses, pandora charms, louis vuitton outlet, nike outlet, uggs outlet, ralph lauren outlet, pandora, coach outlet, canada goose outlet, moncler outlet, ugg outlet, polo outlet, ralph lauren uk, ralph lauren outlet online, adidas outlet, pandora charms, north face outlet, coach outlet online, cheap nfl jerseys, pandora jewelry, michael kors handbags, pandora charms, coach factory outlet, coach outlet, oakley sunglasses, longchamp outlet, coach outlet online, ugg outlet, michael kors outlet, ralph lauren uk, michael kors outlet online, canada goose jackets, nike store, michael kors outlet, air jordans, uggs outlet, ray ban sunglasses, ugg outlet, louis vuitton outlet, pandora uk, oakley sunglasses, canada goose outlet, ralph lauren outlet, burberry outlet, cheap uggs, ralph lauren outlet, michael kors handbags, coach factory outlet, canada goose jackets, canada goose clothing, moncler jackets, moncler outlet, canada goose jackets, pandora charms, pandora outlet, coach outlet, uggs outlet, salvatore ferragamo shoes, ugg boots, mbt shoes, canada goose outlet, coach outlet, kate spade outlet, cheap jordans, cheap uggs, canada goose jackets, coach outlet, jordan retro, louis vuitton outlet, michael kors handbags, coach outlet, ugg boots, adidas yeezy shoes
mt1018
Имя Цитировать Мне нравится0
 
Текст сообщения*
Защита от автоматических сообщений
Загрузить изображение
 

nazdor.ru
На здоровье!
Беременность | Лечение | Энциклопедия | Статьи | Врачи и клиники | Сообщество


О проекте Карта сайта β На здоровье! © 2008—2017 
nazdor.ru, nazdor.com
Контакты Наш устав

Рекомендации и мнения, опубликованные на сайте, являются справочными или популярными и предоставляются широкому кругу читателей для обсуждения. Указанная информация не заменяет квалифицированную медицинскую помощь, основанную на истории болезни и результатах диагностики. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Размещенные на сайте информационные материалы, включая статьи, могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет согласно Федеральному закону №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию".