Пользовательский поиск

Периодическая циклическая нейтропения (периодическая болезнь)

Болезнь впервые была описана в 1948 г. Reiman и Bernardinis. При этом редком заболевании периодически наступает значительное снижение лейкоцитов вследствие исчезновения из периферической крови нейтрофилов. Агранулоцитарный период длится 7— 10 дней и сопровождается высокой температурой, язвенным стоматитом, гингивитом и ангиной; кроме того, отмечаются боли в суставах, в животе, конъюнктивит, лимфаденит, спленомегалия и нередко пиодермия.

Продолжение ниже

Капотен - описание и применение

... кашель у почти 4% пациентов. Астма редка. Зарегистрированы, по меньшей мере, 2 случая интерстициальных инфильтратов в легких. Гематологические Нейтропения и агранулоцитоз, связанные с каптоприлом (активный ингредиент, содержащийся в капотене), как правило, происходят в течение 3-12 ...

Читать дальше...

всё на эту тему


При наступлении ремиссии больные чувствуют себя хорошо и жалоб не предъявляют.

Ремиссия обычно длится 2—3 недели, а затем снова наступает агранулоцитарный период. Резкое падение числа нейтрофилов в крови зависит от циклических изменений в костном мозгу. Гранулоциты и их предшественники могут исчезать из костного мозга еще до наступления нейтропении в циркулирующей крови; они снова появляются в костном мозгу раньше нормализации количества нейтрофилов в периферической крови. Однако чаще можно наблюдать другую картину изменений костного мозга, которые объясняются «дефектом созревания нейтрофилов». В костном мозгу в таких случаях увеличено количество молодых форм гранулоцитарного ряда и отсутствуют зрелые нейтрофилы. Во время приступа в крови отмечается повышенный распад серотонина и меняется количество ацетилхолина и гистамина. Е. М. Тареев считает, что этот синдром следует относить к аллергическим заболеваниям с аутоагрессивными явлениями.

С этой точки зрения периодическая нейтропения близка к коллагенозам. Охлаждение, перегревание, погрешности в диете способствуют наступлению агранулоцитарного приступа.

Лечение кортикостероидами не предупреждает агранулоцитоза, но смягчает клиническое течение приступа, снижая температуру до субфебрильной. Показано лечение кортикостероидами, антибиотиками и симптоматическое.

Прогноз должен ставиться с осторожностью, так как длительное течение заболевания может осложниться амилоидозом внутренних органов. Приводим в заключение собственное наблюдение.

Больной Г. Ж., 5 лет, поступил в госпитальную клинику 4/1 1964 г. Приехал из Южного Сахалина. Родился от второй беременности с весом 3800 г и ростом 52 см. В двухнедельном возрасте перенес левосторонний гнойный мастит. В 2 мес. болел воспалением легких, в 7 мес. — энтероколитом. В грудном возрасте развивался нормально. Старший брат больного здоров.

Настоящее заболевание началось с 1,5 лет, протекает циклично, периодически возникают приступы (через каждые 14 дней), сопровождающиеся повышением температуры до 39—40° и ознобами, появляется афтозный стоматит и гингивит, увеличиваются подчелюстные лимфатические узлы, иногда увеличиваются также шейные и околоушные лимфоузлы, появляются боли в животе, увеличивается печень и, как правило, развивается гнойный мезотимпанит.

В периферической крови в это время имеется выраженная лейкопения, полное отсутствие нейтрофилов, значительный моноцитоз и ускоренная РОЭ. Приступы длятся 3—5, изредка 7 дней. Наступают они регулярно, но тяжесть их различна: от легких до тяжелых. В послеприступный период все эти явления проходят, и состав крови нормализуется. Никаких жалоб в этот период больной не предъявляет и объективно никаких отклонений от нормы у него не обнаруживается.

В возрасте двух лет во время очередного приступа у мальчика развилась абсцедирующая пневмония с абсцессом в верхней доле левого легкого. Абсцесс опорожнился через левый бронх, и больной поправился. Через пол года во время приступа образовался абсцесс подчелюстного лимфоузла слева. В три года после введения мальчику противостолбнячной сыворотки у него развился анафилактический шок. В возрасте четырех лет лечился в госпитальной клинике ЛПМИ по поводу периодической болезни.

При обследовании в клинике в возрасте пяти лет в период ремиссии никаких существенных отклонений от нормы у мальчика не обнаружено. Физическое и психическое развитие соответствует возрасту. Общий белок сыворотки 7,9%, альбуминов 39,7%, глобулинов: α1— 7,4%, α2—16,8%, β—11,9%, γ — 24,2%.

Коагулограмма в пределах нормы. Прямой и непрямой тест Кумбса отрицательны. Посевы крови отрицательные. Реакция Манту положительная. В миелограмме во время приступа было 5 миелоцитов, полностью отсутствовали метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные пейгрофилы. В период ремиссии общее их число возрастало до 78,5. При дифференциальной диагностике были исключены сепсис, туляремия, листериоз, токсоплазмоз, бруцеллез, гистоплазмоз и цитомегалия. Установлен диагноз периодической болезни с циклической нейропенией.

Лечение антибиотиками, преднизолоном по 1—2 мг на 1 кг веса в течение 1,5 мес. и симптоматическое не смогло предупредить наступление очередных приступов периодической болезни, но течение их стало более легким.

В 13 лет мальчик снова был обследован в клинике. Характер периодических приступов и ремиссий остается тем же самым. В крови циклическая лейкопения, нейтропения, моноцитоз и ускоренная РОЭ. Моча нормальная. Физическое и психическое развитие соответствует возрасту.




© Авторы и рецензенты: редакционный коллектив оздоровительного портала "На здоровье!". Все права защищены.


 
Текст сообщения*
Защита от автоматических сообщений
Загрузить изображение
 

nazdor.ru
На здоровье!
Беременность | Лечение | Энциклопедия | Статьи | Врачи и клиники | Сообщество


О проектеКарта сайта β На здоровье! © 2008—2015
nazdor.ru, nazdor.com
Контакты Наш устав

Рекомендации и мнения, опубликованные на сайте, являются справочными или популярными и предоставляются широкому кругу читателей для обсуждения. Указанная информация не заменяет квалифицированную медицинскую помощь, основанную на истории болезни и результатах диагностики. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Размещенные на сайте информационные материалы, включая статьи, могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет согласно Федеральному закону №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию".