Пользовательский поиск

Целиакия (болезнь Джи—Гсртера—Гейбнера, кишечный инфантилизм, глютеновая энтеропатия)

Впервые заболевание описано в 1888 г. лондонским педиатром Gee, который и дал болезни название целиакия. Затем целиакия была подробно изучена Гертером и Гейбнером в начале XX века. Заболевание относится к хроническим энтеропатиям. Картина болезни типична для детей младенческого возраста. Заболевание обычно возникает в конце первого года жизни, иногда несколько позже, в возрасте 1—5 лет. Одним из кардинальных симптомов болезни является изменение характера испражнений. Одновременно развивается значительная потеря веса, доводящая ребенка до выраженной кахексии. Истощение больше заметно на конечностях, туловище и ягодицах и менее на лице. У больных отмечается склонность к отекам и задержка психофизического развития.

Продолжение ниже

Заболевания кишечника - причины и лечение

... заболевание, при котором организм атакует здоровые ткани. Диапазон атаки распространяется из кишечника в заднем проходе, а также ко рту. Целиакия – это состояние непереносимости клейковины, пищевого белка. При таком заболевании клейковина повреждает тонкую кишку и вызывает ...

Читать дальше...

всё на эту тему


В 1950 г. датский педиатр Dicke и van de Kamer обнаружили, что в патогенезе целиакии лежит непереносимость больными клейковины злаков (пшеницы, ржи, ячменя и овса). Этиология заболевания часто неясна. Иногда оно развивается после дизентерии и других желудочно-кишечных заболеваний. Имеет значение и неправильное питание больных. Биохимические исследования показали, что белок клейковины злаков (глютен) состоит из двух частей: водорастворимой фракции и фракции, растворимой в спирту, последняя получила название глиадина, который состоит из 47% глютамина и 13 % пролина. Глиадины вызывают у больных нарушения переваривания и всасывания в тонких кишках.

Клиническая картина. Дети, до того здоровые и хорошо настроенные, становятся раздражительными и постоянно недовольны. Они теряют аппетит, появляется понос, иногда рвота и происходит остановка психомоторного развития. В тяжелых случаях в течение нескольких месяцев развивается типичная клиническая картина болезни. Бросается в глаза весьма значительное исхудание, в особенности на грудной клетке и конечностях. Кожа на ягодицах висит крупными складками; живот большой, вздутый. Стул светло-желтый или сероватый, блестящий, кашицеобразный, пенистый, вонючий и объемный, но не водянистый, 3—6 раз в день. Явления псевдоасцита хорошо выражены вследствие скопления жидкости в атонически расширенных кишечных петлях. На нижних конечностях появляются безбелковые отеки. Температура нормальная. Типичны изменения характера больных, дети становятся угрюмыми, раздражительными, педантичными, капризными и эгоистичными невропатами. Обычно они неподвижно сидят в кровати, скрестив ноги, и сердито, взглядом исподлобья следят за окружающим. Под влиянием лечения невропатические черты характера и другие проявления болезни проходят в течение нескольких недель. Характерна для целиакии задержка роста. Кроме того, в разгар заболевания появляются разнообразные симптомы, вызванные нарушением всасывания из желудочно-кишечного тракта. Остеопороз зависит от недостатка кальция и витамина D, анемия от недостатка железа, кровоизлияния (петехии) и кровотечения из слизистых оболочек — от авитаминоза К, стоматит и атрофический глоссит — от недостатка рибофлавина. Вследствие плохого всасывания кальция могут появляться также признаки спазмофилии. При биохимических исследованиях крови обнаруживается гипосидеринемия, гипофосфатемия, гипохолестеринемия и гипопротеинемия.

В копрограмме определяется большое количество жирных кислот, нейтрального жира и кальцийные мыла. В норме у здоровых детей со стулом ежедневно выделяется 1—3 г жира, а при целиакии — до 20 г и выше. Стеаторрея является важнейшим симптомом болезни. Выведение со стулом белка, солей и воды увеличено. Пенистость стула зависит от бактериального брожения углеводов, не всосавшихся в кишечнике. Бактериальная флора кишечника состоит в основном из ацидофильной палочки и b. bifidus. Развитие целиакии до известной степени связано с условиями питания. Количество заболеваний увеличивается во время плохого снабжения продуктами питания населения (войны).

Течение заболевания — волнообразное. Во время обострения увеличивается количество испражнений, они становятся более водянистыми и блестящими. Живот увеличивается, наступает более резкое исхудание. Без соответствующего лечения заболевание тянется месяцами и годами. Часто присоединяется вторичная инфекция, ухудшая общее состояние ребенка. Заболевание принимает хроническое течение. Больной отстает в физическом развитии, что ведет к так называемому кишечному инфантилизму. Смерть наступает от истощения или присоединения вторичной инфекции. При благоприятном течении может наступить спонтанное улучшение. К школьному возрасту все явления проходят.

Современное лечение значительно улучшило прогноз. Однако перевод на общий режим должен проводиться осторожно, из-за опасности рецидива.

Целиакия встречается реже кистофиброза поджелудочной железы и сахарного диабета. По данным Carter с соавт., частота заболевания в Англии составляет 1 : 3000. Увеличение числа желудочно-кишечных заболеваний среди родственников больных целиакией указывает на значение наследственного фактора неизвестной природы. При исследовании слизистой оболочки кишки путем аспирационной биопсии McDonald с соавт. среди родственников больных целиакией в 11% обнаружил изменения, характерные для этого заболевания.

В прежнее время (без современного диететического лечения) болезнь длилась, как уже указывалось, месяцами и даже годами. Тяжелые симптомы целиакии плохо поддавались лечению, заболевание давало рецидивы и нередко переходило в нетропическую форму спру взрослых.

В настоящее время при современно начатом и соответствующем лечении прогноз — благоприятный.

Все симптомы болезни, как уже указывалось, объясняются недостаточным кишечным всасыванием пищи, минеральных солей и витаминов. Вероятно, всасывание воды тоже нарушено. Особенно сильно нарушено всасывание жира. Таким образом, при целиакии имеется типичный синдром недостаточного всасывания (Malabsorbtion syndrom). Патологоанатомические исследования в большинстве случаев не обнаруживают явных патологических изменений в тонком кишечнике. Однако рентгенологические и в особенности биоптические гистологические исследования указывают на распространенные воспалительные изменения тонких кишок. Вначале отмечается отек и круглоклеточная инфильтрация слизистой оболочки, в особенности в области lamina propria, а затем наступает атрофия слизистой оболочки тонкой кишки. Ворсинки исчезают или укорачиваются. Промежутки между ними и криптами уменьшаются. Клетки эпителия уплощаются, а ядра располагаются базально. Интересно, что после отмены глютеновых продуктов патологические изменения тонких кишок претерпевают обратное развитие и всасывательная функция кишечника восстанавливается.

Как показали некоторые исследования, глиадин содержится в пшенице, ржи, овсе, вермишели, макаронах, сосисках, колбасе и мясных супах; не содержит глиадина рис, кукуруза, овощи, фрукты, молочные продукты, свежее мясо, рыба и яйца, сахар, варенье и мед. Кроме глиадина, такое же патологическое действие оказывает на больных целиакией авенин, находящийся в овсяной муке. Если больному целиакией, находящемуся на диете без клейковины, добавить в пищу глиадин, то снова появляются все признаки целиакии — рвота, стеаторрея, задержка роста, а у части больных может появиться даже глиадиновый шок. Назначение диеты без глиадина, в особенности в ранней стадии заболевания, полностью излечивает больных.

О механизме повреждающего действия глиадина при целиакии высказываются предположения, что имеется недостаточность ферментативного действия на глиадин пептидаз, выделяемых слизистой оболочкой кишечника, причем образуются токсические или аллергизирующие продукты расщепления, вызывающие психические изменения.

По другим предположениям, энтеропатия развивается как аллергический синдром с накоплением в организме антител. Однако эта гипотеза не может объяснить психические изменения, характерные для целиакии. Наконец, некоторые исследователи считают, что имеется необычный иммунологический ответ со стороны кишечника на глиадин, циркулирующий в крови больных.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду заболевание, зависящее от непереносимости крахмала, при котором в копрограмме наряду с жиром определяется много крахмальных зерен, а также диспепсии грудных детей вследствие недостаточной активности ферментов, расщепляющих дисахариды (лактазы, мальтазы, инвертазы). Чаще всего приходится дифференцировать целиакию от муковисцидоза.

При этом следует помнить, что при кистофиброзе поджелудочной железы имеет место дисферментативный процесс, а при целиакии — активность ферментов не изменена.

Диагноз целиакии в выраженных случаях не представляет затруднений, однако в начале заболевания и при латентных формах могут потребоваться дополнительные лабораторные исследования.

Для определения чувствительности больных к глютену исключается из пищи клейковина злаков в течение месяца и затем назначается глиадин по 300 мг на 1 кг веса. У больных после нагрузки глиадином появляется стеаторрея, уплощается весовая кривая и одновременно ухудшается настроение. Кроме того, при пробе с пищевой нагрузкой глиадином у здоровых через 3—5 ч уровень глиадина в плазме крови повышается на 40%, а у больных — больше чем на 100%.

Показательна также копрограмма при целиакии, в которой обнаруживается большое количество свободных жирных кислот и нейтрального жира.

Если у больных с хронической энтеропатией не определяется повышенная чувствительность к глиадину, следует подумать о врожденной аномалии кишечника. В тех случаях, когда это возможно, следует различать первичные идиопатические и вторичные симптоматические формы целиакии, например, после острых инфекционных и кишечных заболеваний.

Лечение. Прежде всего, следует назначить диету, свободную от клейковины. Диета должна быть полноценной и соответствовать возрасту ребенка. Мука и мучные блюда запрещаются и заменяются маисовыми препаратами (мондамин и др.). Из питания исключаются также овсяные хлопья, содержащие авенин; жиры можно не ограничивать. Во время обострения болезни следует назначать антидиспептическую диету, состоящую, в основном, из концентрированного рисового отвара, моркови, бананов и белкового молока.

Необходимо также назначить витамины А, В и С. Витамин D назначается, когда дети начинают прибавлять в весе. В запущенных случаях у детей старшего возраста при недостаточном эффекте от диететического лечения можно назначить умеренные дозы кортикостероидных препаратов (1 мг преднизолона на 1 кг веса) и одновременно небольшие дозы антибиотиков, например, тетрациклина. Длительность лечения диетой, свободной от глиадина, должна быть продолжительной. Так как задержка роста является показателем активности болезни, рекомендуется после назначения диеты, содержащей клейковину, следить за ростом ребенка и, если имеется задержка роста, следует снова перейти на диету без глиадина.

Приводим собственное наблюдение.

Больная Е. М., 2 лет 10 мес., из г. Ухты поступила в госпитальную клинику 25/VIII 1967 г. Жалобы на плохой аппетит, похудание, изредка рвоты, боли в животе. Стул обильный, блестящий, пенистый, очень зловонный, 2—3 раза в день.

Девочка родилась с весом 3250 г, длиной тела 50 см. Период новорожденности протекал нормально; сидит с 6 мес., ходит с 10 мес., хорошо говорит. В весе плохо прибавляла и в 1 год весила 8400 г.

Перенесла клиническую дизентерию в 5 мес., корь — в 1 год 7 мес., инфекционный мононуклеоз в 2 года 5 мес. Посещает ясли с 5 мес. Материально-бытовые условия неудовлетворительные. Отец с семьей не живет. Дом барачного типа, холодный и сырой. Девочка больна с 1,5 лет, стала плохо есть, похудела, появился жидкий зловонный стул. Госпитализирована в Ухтинскую детскую больницу. Улучшение не наступало и с диагнозом хроническая дизентерия она направлена в Ленинградский институт детских инфекций. Здесь больная лечилась с 24/I по 20/III 1967 г. Диагноз хронической дизентерии не был подтвержден.

У девочки установлена целиакия, по поводу которой переведена в госпитальную клинику ЛПМИ. В клинике было проведено лечение целиакии диетой, лишенной клейковины злаков в течение 70 дней (с 20/IV по 29/VI) и больная была выписана в удовлетворительном состоянии для амбулаторного лечения. В течение месяца состояние девочки было удовлетворительным, но так как в дальнейшем диета не соблюдалась, наступило вновь ухудшение здоровья, появился жидкий пенистый зловонный стул 3—4 раза в день и боли в животе, резко снизился аппетит, ухудшилось настроение. В это же время появился карпопедальный спазм, и девочка снова была госпитализирована в госпитальную клинику.

При осмотре состояние больной средней тяжести. Неохотно вступает в контакт, вяла, капризна. Питание резко понижено. Рост 81 см, вес 11100 г. Кожа и видимые слизистые бледны. Кожа сухая, чистая. На коже живота расширена венозная сеть. В углах рта ангулярный стоматит. Сосочки языка атрофичны. Органы грудной клетки без особенностей. Живот большой, окружность его 56 см, слегка болезнен при глубокой пальпации. Печень прощупывается на 2 см ниже реберной дуги, край печени мягкий, безболезненный, заостренный. Селезенка не прощупывается. Стул беловатый, блестящий, кашицеобразный, обильный, зловонный.

Лабораторные данные. Анализ крови от 28/VIII: эр. 4 100 000, Нb 66 ед., л. 6300, э. 1, п. 1, с. 36, лимф. 59, мон. 2, пл. кл. 1, РОЭ 3 мм в 1 ч, Са —9,2 мг%, Р — 4,5 мг%, холестерин — 169 мг%. Протромбиновый индекс—105%. хлориды сыворотки — 525 мг%. Общее количество белка 5,3 г. Альбуминов— 48%, глобулинов: α1 — 6,8%, α2—12,5%, β — 15%, γ — 17,7%. Сахарная кривая плоская: натощак сахара 63 мг%. Хлориды пота, амилаза крови и диастаза мочи нормальны. Определение трипсина в испражнениях по Швахману с рентгенопленкой дало положительный результат.

Анализ мочи нормальный. В копрограмме много нейтрального жира (+++).

Лечение. Диета без глиадина; 10% хлористый кальций, комплекс витаминов С, В1, В2, В6, В12, четыре гемотрансфузии, 10 внутривенных вливаний 10% глюкозы. Массаж, гимнастика, прогулки. Тепло на живот. Под влиянием лечения состояние девочки значительно улучшилось. Стала подвижной, настроение хорошее, контактна. В весе прибавила 1500 г, стул 1 раз, светло-желтый, менее зловонный. Выписана с весом 12 600 г для диспансерного наблюдения.




© Авторы и рецензенты: редакционный коллектив оздоровительного портала "На здоровье!". Все права защищены.


 
Текст сообщения*
Защита от автоматических сообщений
Загрузить изображение
 

nazdor.ru
На здоровье!
Беременность | Лечение | Энциклопедия | Статьи | Врачи и клиники | Сообщество


О проекте Карта сайта β На здоровье! © 2008—2017 
nazdor.ru, nazdor.com
Контакты Наш устав

Рекомендации и мнения, опубликованные на сайте, являются справочными или популярными и предоставляются широкому кругу читателей для обсуждения. Указанная информация не заменяет квалифицированную медицинскую помощь, основанную на истории болезни и результатах диагностики. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Размещенные на сайте информационные материалы, включая статьи, могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет согласно Федеральному закону №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию".