Костная эозинофильная гранулема

Впервые это заболевание описано в 1913 г. патологоанатомом Н. И. Таратыновым, который указал, что существуют гранулемы, сходные с туберкулезными, но состоящие из эозинофилов.

Клиническая картина. Болеют главным образом школьники. Костная эозинофильная гранулема может протекать бессимптомно. Заболевание обнаруживается случайно при контрольном рентгенологическом обследовании по поводу какой-нибудь травмы. У части больных в начале болезни может появляться припухлость тканей и болезненность в области поражения кости. Общие явления интоксикации и поражение внутренних органов отсутствуют. Температура нормальная. В основном поражаются плоские кости черепа и нижней челюсти, но могут изменяться и другие кости. Эозинофильная гранулема обычно бывает одиночной, но может быть и множественная локализация. Деструктивный процесс в кости имеет овальную или округлую форму; вокруг таких дефектов обычно отсутствуют реактивный склероз краев дефекта и периостальные изменения. С. А. Рейнберг придает значение слиянию дефектов друг с другом. Нередко слившиеся дефекты имеют ячеистый характер. У некоторых больных с эозинофильной гранулемой может наступить перелом кости. Типичным является быстрый рост костных дефектов и быстрое обратное развитие костных изменений после рентгенотерапии. Изредка описываются и кожные поражения, аналогичные ксантоматозным сыпям. В исследованиях крови, как правило, отмечается умеренно выраженная эозинофилия. Иногда количество эозинофилов в крови достигает 20%. При биопсии обнаруживается разрастание грануляционной ткани, содержащей гистиоциты и эозинофильные полинуклеарные клетки. Динамические гистологические исследования показали, что вначале преобладает деструкция кости, вызванная остеокластами; одновременно имеется обильная пролиферация гранулематозных клеток; последние состоят из ретикулогистиоцитарных клеток с гомогенной ацидофильной вакуолизированной цитоплазмой. Наряду с обилием эозинофильных полинуклеаров можно обнаружить здесь сидерофаги и липофаги. В центре гранулем часто возникает некроз и среди обломков фагоцитов заметно некоторое количество кристаллов Шарко — Лейдена. В конечной стадии количество эозинофилов уменьшается, а количество ретикулярных клеток все более нарастает и начинается заметный фиброз.

Диагностика костной эозинофильной гранулемы большей частью не встречает трудностей, в особенности, если она единична и располагается типично в костной ткани. В сомнительных случаях диагноз подтверждается гистологическим исследованием пункционного материала.

Лечение. Хорошие результаты дает рентгенотерапия. Реже применяется хирургическое лечение (кюретаж). Иногда наступает спонтанно выздоровление без всякого лечения.

Прогноз благоприятный. По данным одной из зарубежных статистик из 60 больных с костной эозинофильной гранулемой умерло 3, что составляет 5%.

Для иллюстрации приводим краткое изложение собственного наблюдения.

Больной М. В., 6 лет, в раннем детстве развивался нормально. На втором году жизни диагностирован хронический тонзиллит. Последнее время ангины бывают редко. Перенес скарлатину в возрасте трех лет и ветряную оспу в шесть лет. Настоящим заболеванием заболел в июле 1959 г., появилась небольшая болезненность в правой половине нижней челюсти, в августе здесь же появилась припухлость, исчезнувшая через несколько дней. Ввиду подозрения на остеомиелит нижней челюсти была сделана рентгенограмма, на которой обнаружен костный дефект в нижней челюсти справа, округлой формы с четкими ровными краями.

Исследование крови от 13/VIII 1959 г.: эр. 4 620 000, Hb 10,9 г%, цветовой показатель — 0,7, л. 7000, э. 20%, с. 31%. лимф. 44%, мон. 5%, РОЭ 6 мм в 1 ч. В дальнейшем количество эозинофилов снизилось до 7,5%, а через 4 мес. — до 2%. Самочувствие мальчика все время хорошее. Внутренние органы без особенностей. От предложенной рентгенотерапии родители отказались.

Проведенное через 5 лет контрольное обследование показало, что мальчик практически здоров.