Болезнь Абт—Леттерер—Зиве

Болезнь Абт — Леттерер — Зиве (острый ретикулоэндотелиоз) впервые описан Letterer в 1924 г. Позднее Siwe в 1933 г. подробно описал клинику этого заболевания. Abt в 1936 г. обобщил литературные данные и собственные исследования по острому ретикулоэндотелиозу в детском возрасте и с тех пор заболевание описывается под названием болезни Абт — Леттерер — Зиве.

Клиническая картина. Заболевают дети периода новорожденности и раннего грудного возраста. Заболевание часто протекает с высокой температурой — до 40°, иногда температура — субфебрильна. Очень рано появляется обильное поражение кожи узелковой или геморрагической макуло-папулезной сыпью. В дальнейшем центр узелка некротизируется, а вокруг узелка образуется темно-коричневый венчик. Заканчивается процесс рубцеванием центра некротизированного узелка. Одновременно у большинства больных отмечается увеличение лимфатических периферических узлов и выраженная гепато-спленомегалия. Иногда отмечаются подкожные кровоизлияния на лице, шее и в подмышечных областях. Характерно множественное поражение костей. При локализации костного процесса на конечностях наблюдается увеличение объема больной конечности вследствие отека мягких тканей и боль при движении. В легких иногда отмечаются эмфизема и инфильтративные изменения. Изредка на рентгенограммах легких устанавливается явление милиаризации, зависящее от высыпания ретикулогранулем. Общее состояние детей ухудшается, они бледнеют, становятся капризными, теряют аппетит и плохо прибавляют в весе.

При лабораторном исследовании крови обнаруживается тяжелая анемия, с анизо- и пойкилоцитозом эритроцитов. Наблюдается также нормо- и эритробластоз. Отмечается нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, иногда моноцитоз. У некоторых больных в периферической крови появляются единичные гистиоциты.

В миелограмме обычный полиморфизм костного мозга, но иногда повышено содержание ретикулогистиоцитарных клеток. При рентгенологическом исследовании можно обнаружить множественные очаги деструкции в черепе, трубчатых костях конечностей в ребрах, ключицах, лопатках и в костях таза. В трубчатых костях нередко отмечаются периостальные изменения.

Патологоанатомически характерна системная пролиферация ретикулогистиоцитарных элементов; гиперплазия этих элементов часто сопровождается дисплазией, происходит переход к макрофагам, гигантским многоядерным клеткам и изредка липофагам (Sacrez с соавт.). При биопсии можно обнаружить скопление полинуклеарных и эозинофильных клеток. В кожных элементах имеются узелки, состоящие из круглых гистиоцитов и веретенообразных фибробластов. В новообразованных клетках жировые отложения обычно отсутствуют, однако при биопсии обнаруживается накопление в клетках холестерина, хотя и мало выраженное.

При дифференциальном диагнозе с лейкозом обращают внимание на исследование костного мозга. Течение болезни острое. Иногда отмечается наслоение вторичной бактериальной инфекции, чаще всего стафилококковой.

Этиология болезни Абт — Леттерер — Зиве окончательно не выяснена. Одни считают, что заболевание наступает в результате нарушения метаболизма, связанного с нарушением активности клеточных ферментов, другие придают этиологическое значение вирусной или бактериальной инфекции, третьи полагают, что быстрое прогрессирование болезни связано с неопластическим характером этого ретикулоэндотелиоза.

В патогенезе заболевания значительную роль играет патологическая пролиферативная реакция ретикулоэндотелиальной системы на какой-то неизвестный агент. Резко выраженную пролиферацию ретикулогистиоцитарных клеток можно объяснить нарушением регуляторных механизмов, осуществляющих контроль за ростом и размножением этих клеток. В настоящее время накопилось много данных в пользу врожденного характера болезни Абт — Леттерер — Зиве. Действительно, часто при этом заболевании можно обнаружить характерную сыпь сразу после рождения ребенка или в период новорожденности, как это было описано у больных А. М. Абезгаузом с соавт. (1964), Schafer, Badson, Shapiro, Christi, Frommer и др. Кроме раннего проявления болезни после рождения ребенка в пользу врожденного характера заболевания говорят следующие наблюдения. Ahnquist и Holyoke описали болезнь Абт — Леттерер — Зиве у мертворожденного мальчика. В литературе имеются описании развития распространенного ретикулогистиоцитоза у однояйцевых близнецов (Klimt, Lausecker). Bass с соавт. описали в 1953 г. семью, в которой последовательно умерло 3 детей в раннем грудном возрасте от болезни Абт — Леттерер — Зиве. Эти наблюдения подтверждают, что заболевание носит врожденный характер и, кроме того, в некоторых случаях оно может быть отнесено к семейным заболеваниям. На основании раннего внутриутробного возникновения болезни, заболевания близнецов и семейного характера в некоторых случаях можно полагать, что в патогенезе важное значение принадлежит генетическому мутационному фактору.

Профилактика сводится к охране беременной женщины от неблагоприятных экзогенных влияний вирусных инфекций, ионизирующего облучения и других вредных для плода воздействий.

Лечение. Применяются трансфузии крови, рентгенотерапия, гормональные препараты (преднизолон, триамсинолон) и симптоматические средства. Под влиянием лечения удается получить ремиссию, однако выздоровление не наступает.

Прогноз остается неблагоприятным.

В качестве иллюстрации приведено собственное наблюдение.

Больная И. В., 2,5 мес., поступила в детское отделение областной клинической больницы в тяжелом состоянии. Родители здоровы. Девочка от 3-й беременности, сопровождавшейся ранним токсикозом. Родилась с весом 3550 г. В первый день жизни врач родильного дома заметил на теле у новорожденной обильную узелковую сыпь темно-красного цвета. Величина узелков — с просяное зерно. На второй день жизни сыпь приобрела геморрагический вид. В дальнейшем в центре узелка появлялся некроз с последующим рубцеванием, а вокруг узелка — темно-коричневый венчик. Девочка плохо себя чувствовала, побледнела и не прибавляла в весе. В возрасте 16 дней обнаружена на коже обильная папулезная сыпь и увеличение печени и селезенки. Исследование крови выявило резко выраженную анемию (Hb 40 ед., эр. 1600000), лейкопению — 5000 и нейтрофилез — 66%. В возрасте 3 недель у больной появилась припухлость в верхней трети левого бедра, а еще через 2 дня обнаружено гноетечение из ducti thyreoglossi. При обследовании девочки в клинике обнаружены: резкая бледность кожи и видимых слизистых оболочек; на коже лица, туловища и конечностей обильная макуло-папулезная сыпь, с точечным рубцом в центре каждой папулы. Гнойные выделения из свища на шее. Гипотрофия II степени. Лимфоузлы на шее и в подмышечной области умеренно увеличены, а в левой паховой области они увеличены до размеров вишни. Левая нога у больной согнута в тазобедренном и коленном суставе. Окружность левого бедра на 1 см больше правого. Тоны сердца приглушены. Печень и селезенка плотны, пальпируются на 3 см ниже реберной дуги. В остальном внутренние органы без особенностей. Температура субфебрильная, иногда повышена до 38°. В крови — значительная нормохромная анемия с анизопойкилоцитозом и полихроматофилией. Количество эритроцитов 1 700 000 — 2 520 000, гемоглобин 32—50 ед., лейкоцитов — 6600 — 16 800. В лейкоцитарной формуле обнаружен нейтрофилез (от 59 до 63%) со сдвигом влево. Ретикулоцитоз — 28%, нормобластов 8 на 200, тромбоцитов 136 000 в 1 мм³; белка 7,27 г%, альбуминов 4,93%, глобулинов 2,34%, холестерина 221 мг%, Са — 10,3 мг%, Р—4,2 мг%. Посевы крови и гноя из свища на шее выявили культуру золотистого стафилококка. На рентгенограммах костей плеча, предплечий, бедер, голеней, ключиц, лопаток, ребер, таза и черепа имеются множественные очаги деструкции с наличием выраженных периостальных изменений на бедренных и большеберцовых костях.

Под влиянием комплексного лечения (рентгенотерапия, гормональные препараты, трансфузия крови) удалось получить ремиссию, однако через несколько месяцев наступило обострение и девочка умерла дома.