Ксантоматозныи гранулематоз

При заболеваниях, относящихся к ксантоматозному гранулематозу, нарушается холестериновый обмен, поэтому вначале эти заболевания относились к липоидозам. Однако, как показали дальнейшие исследования, нарушения холестеринового обмена при ксантоматозном гранулематозе носят вторичный характер, первично возникает поражение ретикулоэндотелиальной (ретикулогистиоцитарной) системы. На этом основании большинство исследователей относят разные формы ксантоматоза к ретикулоэндотелиозам. Синонимами ксантоматозного гранулематоза являются следующие названия: ксантоматоз, ретикулоксантоматоз, ретикулогранулематоз, гистиоцитарная гранулема, липоидный гранулематоз и гистиоцитоз X. Ксантоматозный гранулематоз объединяет три клинические формы: болезнь Абт — Леттерер — Зиве, болезнь Ханд — Шюллер — Христиана и костную эозинофильную гранулему. С. А. Рейнберг и некоторые зарубежные авторы предполагают, что возможен переход одной формы в другую. Судя по клиническому течению в детском возрасте, такой переход встречается нечасто. Болезнь Абт — Леттерер — Зиве тяжело протекает, плохо поддается современному лечению и закапчивается летальным исходом обычно через несколько месяцев, но не позже 1—1,5 лет от начала болезни. При болезни Ханд — Шюллер — Христиана течение более благоприятное. Заболевание длится несколько лет и может закончиться полным выздоровлением. Костная эозинофильная гранулема имеет доброкачественное течение и при правильном лечении больные выздоравливают. Сторонники унитарной теории опираются на существование перехода одного варианта болезни в другой и на существование смешанных форм (А. А. Прохоров и Л. М. Линдер). Вместе с тем имеются и противники унитарной теории (Sacrez с соавт. и др.). По их мнению, обнаружение сходных анатомических картин при различных формах ксантоматозного гранулематоза не доказывает нозологического единства этих заболеваний, так как вполне возможно, что различные патогенные агенты могут давать сходные ответные реакции.

Wallgren впервые обратил внимание на то, что чем моложе ребенок, тем тяжелее протекает у него ксантоматозный гранулематоз. Ксантоматозный гранулематоз встречается редко. По данным А. М. Кендель и М. Л. Красновой (1942), за 20 лет в мировой литературе описано всего 100 больных ксантоматозом. По данным Н. И. Шокиной (1958 г.), в периодической советской медицинской литературе описано 18 больных с болезнью Христиана — Шюллера. Sacrez с соавт. сообщают, что на 47 056 больных, принятых в Страсбургскую клинику в течение 11 лет (с 1952 по 1962 г.), больных с различными формами ретикулеза было всего 22.