Пользовательский поиск

Болезнь Андерсена (4-й тип гликогеноза пo Cori)

Впервые заболевание описано в 1956 г. Andersen. Возникает оно в грудном возрасте. При этой форме гликогеноза увеличение печени сопровождается асцитом, иногда отеками и желтухой. Функциональные пробы указывают на поражение печени. Уровень глюкозы в крови нормален. Ацетонурия отсутствует. Выражена склонность к ацидозу. Прогрессирующее течение цирроза печени с функциональным поражением этого органа приводит к смерти больных примерно в возрасте 1,5 года. Накопление гликогена обнаружено в печени, селезенке и лимфатических узлах.

Продолжение ниже

Нейро-мышечный гликогеноз (5-й тип гликогеноза по Cori)

Эта форма гликогеноза относится к генерализованным гликогенозам и встречается очень редко. На первый план выступает поражение мышц, симулирующее ...

Читать дальше...

всё на эту тему


Активность глюкоза-6-фосфатазы в пределах нормы. Структура гликогена — патологическая и приближается по своему составу к амилопектинам. Ветви при этом более длинные, чем у нормального гликогена. Предполагается, что патогенез при 4 типе гликогеноза связан с недостатком активности амило-1,4-1,6-трансглюкозидазы. Это заболевание относится к генотипическим. У брата больного, описанного Andersen, была диагностирована болезнь Гирке.




© Авторы и рецензенты: редакционный коллектив оздоровительного портала "На здоровье!". Все права защищены.


 
Текст сообщения*
Защита от автоматических сообщений
Загрузить изображение
 

nazdor.ru
На здоровье!
Беременность | Лечение | Энциклопедия | Статьи | Врачи и клиники | Сообщество


О проектеКарта сайта β На здоровье! © 2008—2015
nazdor.ru, nazdor.com
Контакты Наш устав

Рекомендации и мнения, опубликованные на сайте, являются справочными или популярными и предоставляются широкому кругу читателей для обсуждения. Указанная информация не заменяет квалифицированную медицинскую помощь, основанную на истории болезни и результатах диагностики. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Размещенные на сайте информационные материалы, включая статьи, могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет согласно Федеральному закону №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию".