Пользовательский поиск

Болезнь Форбса (3-й тип гликогеноза по Cori)

Первое описание болезни дано в 1953 г. Forbes. Клиническая картина такая же, как при гепато-ренальной форме. Кроме того, имеется некоторая гипотония мышц, характерны гипогликемия натощак и ацетонурия. После инъекции адреналина отмечается лишь небольшой подъем уровня сахара в крови, но сахарная нагрузка, а также нагрузка галактозой и фруктозой дают нормальные сахарные кривые. Активность глюкоза-6-фосфатазы при этой форме гликогеноза умеренно снижена, как это бывает при других неспецифических заболеваниях печени. Отложение гликогена не ограничивается печенью и почками, но происходит также в мышцы. По данным Cori, количество гликогена в мышцах достигает 4 %. Это обстоятельство может быть использовано для диагностики при биопсии мышц. Биохимическое исследование обнаруживает патологическую структуру гликогена. Процент ветвистости достигает 10 против 7—8 в норме. Структура накапливающегося при этой форме полисахарида имеет короткие ветви и приближается по строению к лимит-декстринам. Изменение структуры полисахарида зависит от недостатка фермента амило-1,6-гликозидазы.

Продолжение ниже

Нейро-мышечный гликогеноз (5-й тип гликогеноза по Cori)

Эта форма гликогеноза относится к генерализованным гликогенозам и встречается очень редко. На первый план выступает поражение мышц, симулирующее ...

Читать дальше...

всё на эту тему


Наследственность. До сих пор неизвестно, появляется ли эта форма болезни у гетерозиготов или гомозиготов. Характер наследования, видимо, рецессивный.

Прогноз благоприятный.




© Авторы и рецензенты: редакционный коллектив оздоровительного портала "На здоровье!". Все права защищены.


 
Текст сообщения*
Защита от автоматических сообщений
Загрузить изображение
 

nazdor.ru
На здоровье!
Беременность | Лечение | Энциклопедия | Статьи | Врачи и клиники | Сообщество


О проектеКарта сайта β На здоровье! © 2008—2015
nazdor.ru, nazdor.com
Контакты Наш устав

Рекомендации и мнения, опубликованные на сайте, являются справочными или популярными и предоставляются широкому кругу читателей для обсуждения. Указанная информация не заменяет квалифицированную медицинскую помощь, основанную на истории болезни и результатах диагностики. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Размещенные на сайте информационные материалы, включая статьи, могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет согласно Федеральному закону №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию".