Пользовательский поиск

Прогрессирующая липодистрофия (болезнь Барракера — Симонса, Lipodistrophia cephalothoracica progressiva)

Прогрессирующая липодистрофия относится к самым древним заболеваниям. Известно, что живший в XIV веке до нашей эры египетский фараон Эхнатон страдал с детства прогрессирующей липодистрофией. Впервые заболевание описано в начале XVIII века Morgagni. Подробно болезнь описал Barraquer в 1906 г. Прогрессирующая липодистрофия — редкое заболевание; Jeun с соавт. в мировой литературе нашли описание 224 больных. В отечественной литературе описание таких больных не превышает 20. Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины.

Продолжение ниже

Кофе в зернах

... Этимология кофе Кофейное растение Обработка Видео о кофе в зернах Состав семян зеленого кофе Нелетучие алкалоиды Белки и аминокислоты Углеводы Липиды Нелетучие хлорогеновые кислоты Летучие соединения Две наиболее экономически важных разновидности растения кофе – это арабика и ...

Читать дальше...

всё на эту тему


По данным Oppermann и соавт., прогрессирующая липодистрофия начинается в 84% между 5 и 15 годами жизни больных.

Н. Б. Беленькая и другие авторы считают, что пубертатный период благоприятствует развитию болезни. Сущность заболевания заключается в постепенном безболезненном исчезновении подкожно-жирового слоя на голове, лице, шее, туловище и руках. В противоположность этому нижняя часть тела имеет нормальную или гипертрофированную жировую клетчатку. Различают три клинические формы прогрессирующей липодистрофии: 1) сочетание липодистрофии верхней половины тела с липогипертрофией нижней; 2) липодистрофия верхней половины туловища при нормальной нижней и 3) нижняя липогипотрофия. У детей чаще имеется вторая форма — изолированной верхней липодистрофии.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Высказывались предположения о возможной роли наследственного предрасположения и влияния некоторых внешних факторов. Имеют значение в возникновении болезни психические травмы, энцефалит, инфекционные болезни и местные инфекционные очаги. «Эндокринный» патогенез заболевания не подтвердился.

Наиболее вероятной гипотезой является поражение гипофизарно-диэнцефальной области. В пользу такого предположения говорит важная роль, которую играет гипоталамус в жировом обмене и обнаружение анатомических изменений в этой области у некоторых больных прогрессирующей липодистрофией (Sandmann и др.). Описаны при этом заболевании опухоли межуточного мозга, кальцинаты выше турецкого седла и другие поражения.

Клиническая картина. Начало болезни незаметное, постепенное, Заболевание начинается с атрофии подкожного жира на лице, которое становится маскообразным. Поражение обычно бывает симметричным, причем характерно исчезновение и комочков Биша, которые сохраняются у детей при других видах дистрофии. Иногда атрофии подкожно-жирового слоя, предшествует отечность лица и груди. Далее постепенно исчезает подкожно-жировой слой на голове, шее, грудной клетке и руках. В нижней части тела атрофического процесса не наблюдается, так что создается впечатление, что жир из верхних частей тела опустился в нижележащие отделы. Исчезновение жировой клетчатки происходит в течение 1,5 — 5 лет и в любой момент может остановиться. Пораженные части тела остаются на всю жизнь атрофичными и отложения в них жира не происходит. Мышечная система на местах липодистрофии остается нормальной. Электровозбудимость мышц не претерпевает изменений. Иногда отмечаются хореатетозные движения. Наблюдаются также трофические расстройства кожи, волос, ногтей, гипертрихоз и гирсутизм. Иногда отмечается повышенная потливость при сухости кожи в подмышечных областях и усиленная секреция сальных желез. Могут отмечаться и психические нарушения со склонностью больных к депрессии. Больные жалуются на повышенную возбудимость, вялость, слабость, раздражительность и зябкость. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечается нередко анорексия, запоры, иногда поносы, а со стороны сердца бывают функциональные нарушения. У 1/4 больных обнаруживаются изменения со стороны почек в виде пиелонефрита, гломерулонефрита или аномалий развития мочевыделительной системы. Описано сочетание прогрессирующей липодистрофии с сахарным диабетом и с тиреотоксикозом. Встречается и несахарный диабет, однако эндокринные нарушения носят вторичный характер.

При лабораторных исследованиях иногда можно обнаружить лимфоцитоз и эозинофилию, а также повышение холестерина в крови, гиперлипемию и повышение активности липазы. Часто наблюдается транзиторная альбуминурия и диспротеинемия. Дифференциальный диагноз может потребоваться при дистрофии вследствие anorexia nervosa. Различие заключается в том, что при прогрессивной липодистрофии истощение распространяется только на верхнюю половину туловища, а при anorexia nervosa дистрофия распространяется равномерно. Кроме того, при последнем заболевании сохраняются комочки Биша на лице.

Лечение прогрессивной липодистрофии представляет собою весьма неблагодарную задачу. В последнее время рекомендуется комплексное лечение анаболическими и катаболическими гормонами, инсулином, препаратами гипофиза и щитовидной железы. Применяется также рентгенотерапия гипоталамической области. Больные принуждены также прибегать к хирургической помощи для производства пластической операции (трансплантация жировой ткани, перлоновая пломба). К сожалению, через некоторое время наступает рассасывание трансплантата.

Прогноз для жизни благоприятный, но восстановления подкожно-жирового слоя в верхних отделах тела не происходит в течение всей жизни больного.

Приводим собственное наблюдение.

Больной С. A., 7,5 лет поступил в клинику 5/III 1968 г. с жалобами на резкое похудание лица, головокружения и преходящие боли в животе. Родился от первой беременности с весом 2800 г и длиной тела 50 см. Развивался в раннем детстве вполне удовлетворительно. С 5,5 лет отмечено понижение аппетита, стал худеть.

При осмотре общее состояние удовлетворительное. Резкое истощение лица и шеи. Кожа здесь морщинистая, комочки Биша отсутствуют. На туловище подкожно-жировой слой слегка истончен, а на нижних конечностях — нормален. Рост 125 см, вес 21 кг. Над областью сердца систолический шум функционального характера, в остальном внутренние органы в пределах возрастной нормы.

При биохимическом исследовании крови К, Са, Cl, NaCl, белковые фракции, билирубин крови, сахар оказались нормальными. Содержание холестерина понижено — 90 мг %. Результаты морфологического исследования крови также в норме. Функция почек нормальна. Рентгенологическое исследование грудной клетки и костей без патологических изменений. При внутривенной урографии обнаружены умеренная пиелоэктазия и расширение чашечек левой почки.

В клинике установлен диагноз прогрессирующей липодистрофии.

Лечение анаболическими и катаболическими гормонами оказалось безуспешным, дистрофические явления на лице и шее остались без перемен.

Аналогичный случай мы наблюдали в областной клинической больнице.




© Авторы и рецензенты: редакционный коллектив оздоровительного портала "На здоровье!". Все права защищены.


 
Текст сообщения*
Защита от автоматических сообщений
Загрузить изображение
 

nazdor.ru
На здоровье!
Беременность | Лечение | Энциклопедия | Статьи | Врачи и клиники | Сообщество


О проектеКарта сайта β На здоровье! © 2008—2015
nazdor.ru, nazdor.com
Контакты Наш устав

Рекомендации и мнения, опубликованные на сайте, являются справочными или популярными и предоставляются широкому кругу читателей для обсуждения. Указанная информация не заменяет квалифицированную медицинскую помощь, основанную на истории болезни и результатах диагностики. Обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Размещенные на сайте информационные материалы, включая статьи, могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет согласно Федеральному закону №436-ФЗ от 29.12.2010 года "О защите детей от информации, причиняющей вред их здоровью и развитию".