Липоидозы

К заболеваниям с нарушениями липидного обмена, или к липоидозам, относятся редко встречающиеся болезни, при которых имеются отложения специфических липоидов в ретикулогистиоцитарной системе. К этим заболеваниям относятся 4 болезни: 1) болезнь Гоше, 2) болезнь Пик-Нимана, 3) болезнь Тей — Сакса и 4) гиперхолестеринемический ксантоматоз. При болезни Гоше имеются отложения липоида-керазина во внутренних органах. При болезни Пик — Нимана в тех же органах откладывается сфингомиелин, а в мозгу ганглиозид. При болезни Тей — Сакса происходит отложение ганглиозида в мозгу и сетчатке глаза (в ганглиозных клетках и нейроглии). При гиперхолестеринемическом ксантоматозе в коже, сухожилиях и кровеносных сосудах откладывается холестерин и лецитин. Весьма вероятно, что при сфингомиелинлипоидозах (болезни Гоше, Пик — Нимана и Тей — Сакса) имеется первичное генетическое расстройство обмена веществ.

Предполагается, что при этих заболеваниях нарушается расщепление липоидов; однако не исключена возможность нарушения их синтеза, причем, возникают патологические структуры, которые не способны расщепляться; в дальнейшем они откладываются в определенных тканях, как инородные тела. По-видимому, и в том и в другом случае имеется энзимопатия, нарушающая липоидный обмен.