Клиническая картина развернутого периода ЗНС

Клиническая картина развернутого периода ЗНС характеризу­ется сложным симптомокомплексом, слагающимся из нарушений в психической, неврологической и соматической сферах.

Психические нарушения при ЗНС, характеризуются кататони­ческими расстройствами и различными синдромами нарушенного сознания.

Кататонические расстройства, выраженность которых в про­цессе развития ЗНС нарастает, доминируют в психическом стату­се и, наряду с синдромами помраченного сознания, определяют психопатологическую картину приступа. В подавляющем боль­шинстве случаев (82,7% больных) кататоническая симптоматика характеризуется ступором. Развитию ступорозных явлений может предшествовать период кататонического возбуждения, вслед за которым, происходит повышение мышечного тонуса, нараста­ние заторможенности, появление мутизма, явлений каталепсии. Ступор с восковой гибкостью быстро переходит в ступор с негативизмом. Любая попытка изменить положение тела больного встречает резкое сопротивление. Мутизм на короткое время мо­жет сменяться речевым возбуждением с эхолалией, вербигерацией, двигательными и речевыми стереотипиями, на фоне сохраня­ющейся генерализованной мышечной ригидности. Развитие кататонического ступора может происходить без предшествующе­го периода кататонического возбуждения.

Одновременно с появлением кататонической симптоматики обнаруживались иллюзорно-фантастические расстройства или онейроидное помрачение сознания.

При ухудшении состояния, нарастании соматовегетативных нарушений, усилении гипертермии и утяжелении расстройств со­знания до аментивного и сопорозно-коматозного, происходит понижение мышечного тонуса, исчезновение каталепсии, нега­тивизма, спастический ступор сменяется вялым. При аменции возникает хаотическое возбуждение, ограниченное пределами по­стели, немое или с речевой инкогеренцией.

Неврологические расстройства при ЗНС

Характеризуются как экстрапирамидными нейролептическими синдромами, так и на­рушениями иного характера, указывающими на заинтересован­ность различных структур ЦНС.

Так в ряде случаев наблюдается расстройства черепномозго­вой иннервации - недостаточность и нарушения конвергенции, появление нистагма. Исследование сухожильных и периостальных рефлексов обнаруживает их патологическое оживление и неравно­мерную выраженность. Часто отмечается ослабление брюшных рефлексов. В некоторых случаях определяются нестойкие патологи­ческие кистевые и стопные пирамидные симптомы: Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Шефера, Гордона, Якобсона-Ласка.

Описанная выше очаговая неврологическая симптоматика вы­является на высоте развития осложнения, сочетается с экстапирамидными расстройствами, не обнаруживает тенденции к дальней­шему развитию и, как правило, бывает нестойкой.

На электроэнцефалограмме у больных ЗНС выявляются выра­женные диффузные изменения корковой активности, указываю­щие на нарушения глубоких, преимущественно мезо- и диэнцефальных структур мозга (снижение амплитуды и дезорганизация альфа-ритма, обилие медленных дельта- и тета-волн, генерализованная бета-активность, отсутствие региональных различий).

Соматические нарушения при ЗНС

Характеризуются гипертер­мией центрального генеза в диапазоне 37,5-40°С, с неправильным характером температурной кривой в течение суток. Повышение температуры тела сопровождается выраженными соматовегетативными нарушениями: тахикардией от 90 до 180 уд в мин с харак­терной пульсо-температурной диссоциацией, учащением дыхания до 25-40 в мин, нарушением микроциркуляции, сопровождаю­щейся бледностью и потливостью кожных покровов, колебанием АД. Если в первые сутки с момента развития ЗНС отмечается тен­денция к повышению АД, то в последующем, по мере нарастания тяжести соматического состояния, происходит его снижение, вплоть до коллапса.

В процессе развития ЗНС происходит нарастание гипертер­мии, утяжеление соматовегетативных расстройств, появляются гемодинамические сдвиги, нарушения основных параметров го­меостаза и, в первую очередь, водного и электролитного баланса.

Течение ЗНС сопровождается развитием гиповолемии. Кли­нически признаки дегидратации проявляются сухостью языка, слизистых оболочек, снижением тургора кожи, заострением черт лица, которое прибретает характерный для токсикоза вид. О на­личии дегидратации свидетельствует понижение центрального ве­нозного давления, уменьшение диуреза, сгущение крови с повы­шением гематокрита и фибриногена.

Электролитные нарушения характеризуются снижением кон­центрации ионов калия ниже 3,5 ммоль/л (при норме 3,5 -5,5 ммоль/л) в плазме крови, при нормальной или несколько по­ниженной концентрации ионов натрия (норма 135-145 ммоль/л).

Нарастание гемодинамических расстройств, нарушений водно­электролитного баланса на фоне гипертермии, приводят к развитию отека мозга, падению сердечной деятельности и являются непосредственной причиной смерти у больных ЗНС.

При паталогоанатомическом исследовании в этих случаях об­наруживается отек и набухание головного мозга, полнокровие и дистрофия внутренних органов.

В общем анализе крови у больных ЗНС отмечаются характер­ные изменения, которые наряду с клиническими симптомами мо­гут использоваться для диагностики осложнения. Характерным яв­ляется ускорение СОЭ от 15 до 70 мм/ч (в среднем 36,1 ±3,9 мм/ч), снижение количества лимфоцитов до 3-17% (в среднем 12,3±1,6%), при незначительном лейкоцитозе от 7х10⁹/л до 14х10⁹/л (в сред­нем 10,3+0,29 10⁹/л). Биохимический анализ крови выявляет сни­жение белка до 45-65 г/л (в среднем 60,2±4,7 г/л), повышение мочевины до 5,8-12,3 ммоль/л (в среднем 9,8±0,73 ммоль/л), креатинина до 0,15 ммоль/л (в среднем 0,157±0,01 ммоль/л). Наблю­дается также повышение концентрации основных тканевых фер­ментов в плазме крови — креатинфосфокиназы (КФК), аланиновой (AJIT) и аспарагиновой (ACT) трансаминаз, что свидетельствует о деструкции клеточных мембран и поражении гематоэнцефалического барьера и внутренних органов [Б.Д. Цыган­ков, 1988].

В ликворе у больных ЗНС специфических изменений - цитоза и высокого содержания белка, характерных для инфекционных за­болеваний ЦНС, не обнаруживается. В некоторых случаях отме­чается незначительное повышение ликворного давления, что, по нашему мнению, может быть связано с отеком мозга.

Клиническая картина и течение ЗНС зависят от присоединив­шихся соматических осложнений. В 48,2% случаях течение ЗНС осложнялось пневмонией. Для развития пневмонии, по нашему мнению, имелся ряд предрасполагающих моментов:

1. неподвиж­ное положение больных, находящихся в кататоническом ступоре;
2. нарушение экскурсии грудной клетки из-за выраженного мы­шечного гипертонуса, распространяющегося и на дыхательные мышцы;
3. нарушение акта глотания, приводящего к аспирации пищи;
4. понижение иммунитета на фоне лимфопении.

Нарушение микроциркуляции и реологических свойств крови при общей обездвиженности способствуют развитию кожно­трофических расстройств. В 40,7% случаев течение ЗНС осложня­лось развитием восходящей инфекции мочевыделительной систе­мы (уретритом, циститом, пиелонефритом). Среди других сома­тических осложнений наблюдаются сердечные аритмии, явления отека легких и мозга, тромбогеморрагический синдром, сепсис.

Во всех случаях выявляется строгий параллелизм между степе­нью выраженности соматических расстройств, уровнем нарушен­ного сознания, лабораторными изменениями, длительностью те­чения и исходом осложнения. Это позволяет, с одной стороны, использовать динамику синдромов помраченного сознания и ха­рактер лабораторных сдвигов для прогноза течения ЗНС, а с дру­гой, способствует выделению различных вариантов течения по степени тяжести.

Для легкого варианта течения ЗНС характерны следующие при­знаки: подъем температуры до субфебрильных цифр, умеренные соматовегетативные нарушения (тахикардия до 100 ударов/мин, колебание АД в пределах 150/90-110/70 мм рт. ст.), и сдвиги в лабо­раторных показателях (повышение СОЭ до 18-30 мм/ч, нормальное или несколько пониженное количество лимфоцитов от 15 до 19%). Отсутствуют нарушения гомеостаза и гемодинамические измене­ния. Психопатологическая картина определяется аффективно-бредовым или онейроидно-кататоническими расстройствами.